肺间质性发生病变后会影响血管，淋巴管和肺组织功能，引发气体交换障碍，就会导致病人长期处于缺氧的状态，更进一步会造成肺部纤维化，病人的生活严重受限，会出现胸闷气短的症状，严重影响肺功能，严重者会出现呼吸衰竭。另外，肺间质性疾病还会导致一些原发性疾病的表现，例如结缔风湿组织疾病会出现关节疼痛的情况，除了肺部，还会对肾、肝脏等多种脏器功能造成损害。如果是间质性肺炎，发病非常急，病情发展迅速，严重危害到患者的生命。

肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。

肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。

肺间质性纤维化怎么回事：肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征，引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。

肺气肺间质纤维化治疗，要先明确病因再去针对性治疗。常用方法是使用抗纤维化、补肺益肾的中成药物进行治疗。肺气肺间质纤维化要明确病因，针对性治疗，也就治病求于本。肺间质纤维化会跟随原发疾病，得到缓解或者控制。比如风湿性疾病、血管炎方面的疾病，或者可能和相关过敏状态有关系等，总之如果能找到相应病因，就能起到不错的效果。找不到特异性病因时，可以采用一些抗纤维化治疗药物。比如吡非尼酮等这些药物，对控制肺纤维化有一定的疗效。除了西药治疗以外，还能用中医药治疗。临床中把分为几种类型，一种类型是肺肾气虚型的，比如患者有气短、喘息，频繁咳嗽等症状，就用一些补肺益肾的方法治疗。还有一种患者属于气虚血瘀型的，临床表现是血瘀症状，比如舌质紫暗、口唇紫干活动或喘息加重，肢体发麻疼痛等，此时就会用到益气活血，或者益气活血通络的方法来治疗。对于缓解患者临床症状，减少喘息程度，都是有一定的疗效。患者病情控制，是否能得到有效延长病程，目前很多临床观察还在进行。因为肺间质纤维化是慢性疾病，需要观察一定时间才能得出明确结论。总体趋势来讲，中医药治疗肺间质纤维化能减轻症状，在一定程度上能延长患者生存期，当然需要最后的床数据才能下结论。