特发性肺间质纤维化的病因还不明确，可能与吸烟、环境、微生物感染、胃食管反流、遗传等有关系。香烟中的大量物质会导致肺部中废物的堆积，导致肺纤维化，特发性肺间质纤维化的发病还和各种环境暴露有关系。暴露于金属粉尘比如钢、铁、铅、铜以及木质粉尘，也会导致患病风险显著增加。粉尘暴露还包括理发、石料抛光，也可能与特发性肺间质纤维化的发病有关系。有研究认为慢性病毒感染做为一种免疫刺激，也可能导致肺间质纤维化。长期吸入胃内容物，也导致肺间质纤维化。在特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流特别常见，部分病人有典型的反流症状，包括反酸、烧心，也有部分病人没有典型表现。遗传导致的家族性特发性肺间质纤维化的病人的发病年龄可能偏早。可能存在易感基因，基因突变导致端粒缩短，引起包括肺泡上皮细胞在内的细胞凋亡，出现特发性肺间质纤维化。

肺间质纤维化时，病人咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病是引起咳嗽的主要机制。肺间质纤维化咳嗽敏感性增强，病人外周肺组织对辣椒素等吸入物质敏感性增强。慢性咳嗽病人呼吸道神经纤维上辣椒素的受体表达是健康人的五倍，机械牵张导致肺机械变形。肺间质纤维化引起外周气体结构性改变，引起气道神经支配改变，机械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最终导致咳嗽增加，胸壁机械振动可以在大约85%的肺间质纤维化病人中引发咳嗽。胃食管反流病也是引起慢性咳嗽的常见原因，高达87%的肺间质纤维化病人存在酸反流，以无症状酸反流为主。也存在非酸反流，比如胆盐、胰酶等物质的吸入，造成呼吸道上皮损伤，导致气道慢性炎症改变。

弥漫性肺间质性疾病大部分无法预防，只有一部分因为药物过敏导致，明确的病因的，可以避免药物的使用，进而防止弥漫性肺间质性疾病。弥漫性肺间质疾病是一组不同类型的非特异性的侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病。有180多种，大多数病因尚不明确，发病机制不清，发病比较隐匿，呈慢性过程。少数可见急性发病。病变不仅局限于肺间质，也可累及肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞和细支气管，并常伴有肺实质受累，如肺泡炎肺泡内蛋白渗出等改变。主要病理改变为肺间质纤维化、肺的顺应性降低、肺容量减少。肺功能成限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。患者出现进行性的隐匿性的呼吸困难，常常伴有刺激性干咳。

肺间质纤维化是指累及肺实质纤维化和炎性病变组合，与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性，也不由任何以知感染性致病源引起。尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。

间质性肺病的治疗分中医治疗和西医治疗。西医治疗主要有药物治疗，最常用的药物有激素，还有乙酰半胱氨酸、吡非尼酮，但疗效都不是十分确切，可能都是针对一部分病人有效。还可以采用非药物治疗，如肺康复，这样可能对病人生活质量会有帮助。还有是手术治疗，如肺移植，目前肺移植对大多数的重度间质病变的病人可能是一个不错的选择。从中医治疗来讲，间质性肺病分为两个阶段，一个是肺痿的阶段，一个是肺痹的阶段，是根据病人的不同临床表现进行辨证治疗。通常认为早期的肺间质病变是用肺痹来进行治疗，到后期一般按照肺痿来治疗。