肺间质纤维化治疗方法，需要针对具体情况而定。小部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异治疗。临床上只需对应处理即可。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。肺间质纤维化的病因与分类有许多种，所以治疗上需量体治疗。目前，对特发性肺纤维化尚缺乏有效治疗方法。临床上用糖皮质激素和免疫抑制剂，但效果并不满意。近年来特发性肺纤维化已成为单肺移植公认的适应证，我国和技术先进的国家已经开展并收到了一定的效果。如果药物性肺间质纤维化疾病，早期发现、及时诊断、立即停药是治疗关键所在。早期的药物性肺病大多在停药后症状减轻经一段时间后基本可痊愈。出现哮喘、嗜酸性细胞肺浸润、肺肉芽肿或肺泡炎的病例，对糖皮质激素治疗有效。如果外源性过敏性肺泡炎，应尽快且仔细地获取患者的职业史、生活环境状况，转移患者脱离致病原，卧床休息。呼吸困难、发绀者应予吸氧。抗菌药物可酌情使用，以防继发感染。对慢性、肺已明显纤维化的病例，激素只能对尚存的部分炎症有效，对已形成的纤维化、蜂窝肺无效。

肺间质纤维化是机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内。表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低。炎症也能累及气管、肺毛细支气管，往往伴有机化性肺炎，也是间质肺疾病的一种表现。大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂进行治疗。但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。小部分患者，肺间质疾病不需要特异的治疗，病程预后较好。

肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化的方法包括从症状、病史、体征、辅助检查四方面入手。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病史寻找肺间质纤维化的病因，包括病人有没有风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等情况。体征主要是明显肢端，肢体末端缺氧的表现，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵状膨大。辅助检查包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。指标显示是限制性通气功能障碍，血气分析提示氧气及二氧化碳指标异常。如果临床表现和高分辨率CT都不典型，通过进行肺组织活检做出明确诊断。

肺间质纤维化的主要临床表现为进行性呼吸困难，在早期胸闷气喘症状并不明显。随着进行进一步的发展，肺功能进一步的恶化，呼吸困难气喘症状呈进行性加重趋势，呼吸困难的特征是呼吸浅而快。严重时可伴有发绀，一般无端坐呼吸。早期干咳、咯血症状不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发，继发感染时可有脓痰。间质性肺纤维化的胸痛症状并不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、以及混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病，可发生胸膜胸痛。肺间质纤维化基本都发生在成年人，尤其是在50岁以上。肺间质纤维化的患者，既往史相当重要，尤其是职业史和环境接触、吸烟史、药物治疗过程以及家族史。还应了解患者的生活环境有无动物接触史、应用湿化器等。

肺间质纤维化是一个病理概念，是一大类疾病，最主要的表现是气短、气促，咳嗽。有已知病因的，还有一些是病因不明确的。尤其发生在一些活动之后，咳嗽一般是痰不多、干咳，很少有发烧。仅在伴有感染时可能会有发烧。