肺间质性发生病变后会影响血管，淋巴管和肺组织功能，引发气体交换障碍，就会导致病人长期处于缺氧的状态，更进一步会造成肺部纤维化，病人的生活严重受限，会出现胸闷气短的症状，严重影响肺功能，严重者会出现呼吸衰竭。另外，肺间质性疾病还会导致一些原发性疾病的表现，例如结缔风湿组织疾病会出现关节疼痛的情况，除了肺部，还会对肾、肝脏等多种脏器功能造成损害。如果是间质性肺炎，发病非常急，病情发展迅速，严重危害到患者的生命。

健康肺就像弹性十足的海绵，用手一捏，气体就会出去。松手后，海绵回弹，气体又会进来。如果没力气捏海绵或者海绵没有弹性，气体就不能进出海绵，就会出现通气限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺间质病变发展到肺间质纤维化阶段时，相当于肺硬化。肝脏具备很强的代偿能力而肺脏没有，所以肺硬化比肝硬化的预后要差很多。肺间质纤维化病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。尽管它中间也有一些空间，但因为肺泡结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常费力。肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩会受到限制。肺换气会出现困难，肺换气是肺泡内气体与血液中气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化病人参与换气的肺泡数量减少，没有足够的肺泡参与换气，极易出现呼吸衰竭危及生命。

肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化的方法包括从症状、病史、体征、辅助检查四方面入手。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病史寻找肺间质纤维化的病因，包括病人有没有风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等情况。体征主要是明显肢端，肢体末端缺氧的表现，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵状膨大。辅助检查包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。指标显示是限制性通气功能障碍，血气分析提示氧气及二氧化碳指标异常。如果临床表现和高分辨率CT都不典型，通过进行肺组织活检做出明确诊断。

肺间质纤维化的治疗目的是减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期。治疗推荐主要是非药物治疗、药物治疗以及合并症的治疗。非药物治疗措施有戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植，可以酌情使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。不推荐使用的药物有泼尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸组合。华法林，小剂量α-干扰素，抗纤维化药物比如吡非尼酮、尼达尼布和沙利度胺，可能改善肺间质纤维化的咳嗽症状。肺间质纤维化合并症比如胃食管反流病、慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性支气管炎等合并症的治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人的症状。

肺间质纤维化治疗，并没有统一治疗方案。随其病因不同，其治疗方法也不同。相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现疾病的病程阶段而有所改变，治疗应个体化、量体裁衣。小部分患者如果肺纤维化的病程预后较好，则不需要特意治疗。临床上只需对症处理即可，但是大部分肺纤维化患者必须要有适当的处理，当由已知的诱发因素可以引起或加重肺纤维化病情时，治疗中则首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分肺纤维化的病因和发病机制尚不明确，目前所采用治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。肺间质纤维化该如何治疗：肺间质纤维化主要是肺组织损伤后的修复失调过程，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复，多种因素产生的肺损害，均可导致肺纤维化的发生，这些因素包括有毒物质、自身免疫性疾病、药物感染和创伤等。这些已知和未知因素所导致肺组织病理性表现各不相同，但也有共同点及不同程度的炎症和纤维化。