间质性肺病也叫弥漫性实质性肺疾病，能够引起肺间质、肺泡的气腔结构出现改变，导致肺泡毛细血管功能单位丧失。间质性肺疾病的临床表现主要是呼吸困难，限制性，通气功能障碍和低氧血症，影像学上表现为双肺弥漫性病变。间质性肺部疾病早期主要是炎症，病情的后期会出现肺纤维化，肺部出现蜂窝状的改变，导致肺功能下降，严重者会导致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出现间质性肺疾病，建议尽快去医院进行相关检查，及时治疗。

肺间质纤维化是一种渐进性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎，肺间质纤维化诊断后，中位存活时间只有三年。治疗措施有限，如果不及时治疗肺间质纤维化的并发症，会危及生命，因此现在对肺间质纤维化的研究越来越多。临床观察发现，随着大量药物的不断应用，引起的药物性肺间质纤维化日益增多，由于药源性肺间质纤维化早期大多没有特异性症状，容易被人们忽视，所以误诊率特别高。长期服用一些药物，可以引起肺间质纤维化，药物引起的肺间质纤维化和药物的累积剂量、给药途径、联合用药有关系。常见的药物有化疗药物，比如博来霉素、平阳霉素、免疫抑制剂、甲氨蝶呤、环磷酰胺。抗心律失常药包括胺碘酮、普鲁卡因胺。抗菌药常用的有呋喃妥因。很多药物都可以引起肺间质纤维化，药源性肺间质纤维化也同样没有有效的治疗措施，预防是第一位。

研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力都显著降低，内容物较容易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子，比如白细胞介素、细胞刺激因子、肿瘤坏死因子等的聚集，进一步加重肺间质纤维化。肺间质纤维化还可以因为胃食管反流病引起的肺泡上皮细胞的损伤。另外还有研究指出特发性肺间质纤维化的存在，可能进一步加重胃食管反流。由于肺间质纤维化，导致肺顺应性降低，引起吸气相胸膜腔内负压增加，胸膜腔内压的变化幅度增加。胸膜腔内压可以直接传导到食管，引起食管括约肌的功能障碍，最终导致胃食管反流。

肺间质纤维化患者可以进行实验室检查、肺功能检查、肺组织的活检、支气管镜检查、肺泡灌洗液化验。除嗜酸性粒细胞增多症可见于嗜酸性肺炎和血管紧张素转化酶的增加，支持结节病的诊断为肺间质性疾病患者。实验室检查无特异性发现，但是实验室检查异常可提示某些可能伴随的疾病为临床做进一步检查提供证据。肺间质纤维化的患者也可以行肺功能检查。肺功能检查为间质性肺疾病的常规检查项目。肺间质纤维化的肺功能检查特征为限制性通气功能障碍、通气、血流比例失调、气体交换和弥散功能的障碍。肺功能检查正常或有阻塞性通气功能障碍时，则可以排除间质性肺病的可能。对于肺间质纤维化的患者也可以行支气管镜检查并行肺泡灌洗液的化验。另外也可以做肺组织的活检，包括经支气管镜肺活检、外科开胸肺活检，近年来由于胸腔镜肺活检技术的成熟，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，经胸腔镜肺活检窥视范围广、损伤小、患者易于接受。

肺间质纤维化结构扭曲变形包括支气管周围受纤维组织牵拉扭曲变形，造成分泌液蓄积，分泌液不易引流出，加上间质纤维化情况比较差，机体免疫力下降。再加上引流不畅，造成细菌反复感染。肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一类肺疾病终末期改变。就是正常肺泡组织被损坏后异常修复导致结构异常。较小囊状阴影，大多数直径几毫米至10毫米，少数可达几厘米，厚边缘、清楚纤维壁，多见于肺外围和胸膜下，常呈多层排列。蜂窝状阴影明显部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常以蜂窝状阴影相连胸膜轻度增厚，是晚期间质纤维化表现。