肺间质性发生病变后会影响血管，淋巴管和肺组织功能，引发气体交换障碍，就会导致病人长期处于缺氧的状态，更进一步会造成肺部纤维化，病人的生活严重受限，会出现胸闷气短的症状，严重影响肺功能，严重者会出现呼吸衰竭。另外，肺间质性疾病还会导致一些原发性疾病的表现，例如结缔风湿组织疾病会出现关节疼痛的情况，除了肺部，还会对肾、肝脏等多种脏器功能造成损害。如果是间质性肺炎，发病非常急，病情发展迅速，严重危害到患者的生命。

肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，高达80%的肺间质纤维化病人会出现慢性咳嗽，对病人的生活质量产生极大的影响。肺间质纤维化病人的咳嗽有多种原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。肺间质纤维化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多数持续性，开始是白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。咳嗽可以是肺间质纤维化的首发症状，与肺功能影像的严重程度没有明显相关性，也就是可能肺部CT显示肺纤维化没有很严重，刺激性干咳却非常严重，严重到咳嗽不断，影响病人的日常生活。传统止咳药物疗效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但还没有达到足够的共识。还需要更多研究及临床观察，证实吡非尼酮、沙利度胺对肺间质纤维化引起的刺激性干咳有效。

肺间质纤维化是指累及肺实质纤维化和炎性病变组合，与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性，也不由任何以知感染性致病源引起。尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。

间质性肺疾病并没有统一的治疗方案，随肺间质疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现、疾病的病程阶段而有所改变。部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对应处理即可。但是大部分肺间质疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的发素可以引起或加重病情时，治疗中则首先应该避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。目前所采用的治疗方法为非特异的，其治疗实质在于减轻炎反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂（硫呤、环磷酰胺等）进行治疗。如果在这些ILD的病早期就开始应用上述药物进行治疗。临床效果可能较好，但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。免制剂的临床使用，常常伴有显著的药物不良反应。因而治疗常常没有到6-12个月以获得临床病情的稳定或改善时，由于药物的不良反应而不得不停止使用这类药物。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。其他方法还有康复治疗。

肺间质纤维化是一个病理概念，是一大类疾病，最主要的表现是气短、气促，咳嗽。有已知病因的，还有一些是病因不明确的。尤其发生在一些活动之后，咳嗽一般是痰不多、干咳，很少有发烧。仅在伴有感染时可能会有发烧。