间质性肺病也叫弥漫性实质性肺疾病，能够引起肺间质、肺泡的气腔结构出现改变，导致肺泡毛细血管功能单位丧失。间质性肺疾病的临床表现主要是呼吸困难，限制性，通气功能障碍和低氧血症，影像学上表现为双肺弥漫性病变。间质性肺部疾病早期主要是炎症，病情的后期会出现肺纤维化，肺部出现蜂窝状的改变，导致肺功能下降，严重者会导致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出现间质性肺疾病，建议尽快去医院进行相关检查，及时治疗。

肺间质性发生病变后会影响血管，淋巴管和肺组织功能，引发气体交换障碍，就会导致病人长期处于缺氧的状态，更进一步会造成肺部纤维化，病人的生活严重受限，会出现胸闷气短的症状，严重影响肺功能，严重者会出现呼吸衰竭。另外，肺间质性疾病还会导致一些原发性疾病的表现，例如结缔风湿组织疾病会出现关节疼痛的情况，除了肺部，还会对肾、肝脏等多种脏器功能造成损害。如果是间质性肺炎，发病非常急，病情发展迅速，严重危害到患者的生命。

肺间质纤维化是临床中各种原因导致患者他的肺间质结构出现了纤维性的增生，导致了一个间质的增厚，间质增厚了以后，直接就影响了我们气体的交换。气体交换下降以后，导致了一个组织的缺氧，导致了低氧状态。所以患者这时候会出现一个胸闷气短，呼吸困难的情况，有一部分人还可能会出现一个刺激性的干咳。它到底是什么原因引起来的？原因也比较复杂，情况也比较多，常见是两大类，一种是继发的，一种特发的。特发的，基本上是我们。目前医学没有找到病因的一组疾病，具体还要分很多类型，分型主要通过我们取得肺组织，做病理，给他进行分型。然后继发的这一部分，多数是有一些自身免疫病的，自身免疫病会累及到肺，然后出现肺间的纤维化，还有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遗了一个肺间质的纤维化。还有一些药物，像常用的我们是胺碘酮，包括一些化疗药，特别现在的靶向药，也有一部分人会出现肺间质的改变，肺间质纤维化，还有一些粉尘，粉尘，包括尘肺，都是一些粉尘，这些有毒有害气体的吸入的，接触时也会引起肺间质的纤维化。

肺间质纤维化患者可以进行实验室检查、肺功能检查、肺组织的活检、支气管镜检查、肺泡灌洗液化验。除嗜酸性粒细胞增多症可见于嗜酸性肺炎和血管紧张素转化酶的增加，支持结节病的诊断为肺间质性疾病患者。实验室检查无特异性发现，但是实验室检查异常可提示某些可能伴随的疾病为临床做进一步检查提供证据。肺间质纤维化的患者也可以行肺功能检查。肺功能检查为间质性肺疾病的常规检查项目。肺间质纤维化的肺功能检查特征为限制性通气功能障碍、通气、血流比例失调、气体交换和弥散功能的障碍。肺功能检查正常或有阻塞性通气功能障碍时，则可以排除间质性肺病的可能。对于肺间质纤维化的患者也可以行支气管镜检查并行肺泡灌洗液的化验。另外也可以做肺组织的活检，包括经支气管镜肺活检、外科开胸肺活检，近年来由于胸腔镜肺活检技术的成熟，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，经胸腔镜肺活检窥视范围广、损伤小、患者易于接受。

肺间质纤维化结构扭曲变形包括支气管周围受纤维组织牵拉扭曲变形，造成分泌液蓄积，分泌液不易引流出，加上间质纤维化情况比较差，机体免疫力下降。再加上引流不畅，造成细菌反复感染。肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一类肺疾病终末期改变。就是正常肺泡组织被损坏后异常修复导致结构异常。较小囊状阴影，大多数直径几毫米至10毫米，少数可达几厘米，厚边缘、清楚纤维壁，多见于肺外围和胸膜下，常呈多层排列。蜂窝状阴影明显部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常以蜂窝状阴影相连胸膜轻度增厚，是晚期间质纤维化表现。