不同病因引起的间质性肺炎其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。最突出症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等临床表现。在疾病早期，体检可无阳性所见。随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)。常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。胸部影像学是诊断间质性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影。病变进一步发展，双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。部分患者肺容积缩小。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查表现为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差、弥散功能降低。中晚期出现通气/血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。

间质性肺炎首先要询问病史，做风湿免疫自身抗体的筛查，肺功能的检查、弥散功能检查，气管镜检查，肺活检查等。如果片子或者CT提示有间质肺炎，医生首先会询问患者的职业生活史，从职业生活史中寻找诊断病因的蛛丝马迹。如果找不着，医生还会询问相关的风湿免疫疾病的临床表现。查体同样也是寻找风湿免疫病，或者其他疾病的可能的体征。会做风湿免疫自身抗体的筛查，寻找病因，同时还做肺功能的检查，尤其是弥散功能检查，检测患者间质性肺炎，导致肺功能受累的严重程度。要查自身抗体，要查肺功能，还有其他的检查，主要是筛查与病因相关的检查。另外经常要做的就是气管镜的检查。特殊类型如特发性肺纤维化的病理类型是属于UIP。CT上有典型改变的病人，不一定非要做气管镜的检查，而对于其它类型，会做气管镜的检查，以获取病人支气管肺泡灌洗液来进行细胞的分类。明确肺间质性肺炎的细胞类型，以帮助医生决定下一步的治疗的方案。医生还会进行肺活检查与获取间质性肺炎的病理类型。

医生会根据患者的影像、肺功能、血气分析等来综合判断间质性肺炎严不严重。一、间质性肺炎的严重程度不能光看见影像学改变，医生往往会给病人做肺功能的评价。先给他做个血气分析，看看是不是有明显缺氧或者呼吸衰竭，然后也会让病人去做一个肺功能的检测，看看弥散功能到了怎样的一个严重程度。二、间质性肺炎的严重程度评估，需要结合病人的临床影像，还有肺功能来进行综合判断。比如患者的影像学提示有肺纤维化，患者产生过度焦虑，这些不良情绪对于间质性肺炎病人的生活质量、健康状况，都是有不良影响的。所以间质性肺炎的严重程度评估，千万不要依靠单一的指标，应该交由给专业的医生综合地评判。

问题不明确，不作答。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。