肺间质性疾病的检查方法主要包括以下几种；第1种，肺功能检查。做肺功能检查时，肺间质性疾病的典型临床表现症状是限制性通气功能障碍，出现弥散功能下降，还会出现低氧血症。第2种，影像学检查。诊断肺间质性疾病需要做高分辨CT检查。能够明确观察到肺部病变的细节，有助于诊断疾病类型。第3种，支气管镜检查。做肺泡灌洗和肺活检，明确诊断，例如做肺泡灌洗可以帮助诊断是否有肺泡蛋白沉积症。第4种，其它相关疾病引起的肺间质改变，可以做血液相关检查，看是否是结缔组织病变引起的间质性肺炎。

肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。

类风湿性关节炎可以影响其他器官，比如肺部，从而导致肺间质纤维化，发生严重的呼吸问题，肺间质纤维化的危险因素有经常吸烟，经常能够接触污染的环境、家族史、经常使用消炎药等，类风湿性关节炎容易并发肺间质纤维化。目前对类风湿性关节炎，肺间质纤维化之间的关系还不太明确。但有证据表明，多达40%的类风湿关节炎病人存在肺间质纤维化。类风湿性关节炎累及肺部时，除关节症状以外，还会出现肺部的症状。最常见的是呼吸急促以及顽固性干咳，还会经常疲倦、乏力。还可能出现不明原因的体重减轻。类风湿关节炎是一种自身免疫性炎性疾病，可以引起关节的慢性疼痛。在确诊类风湿性关节炎的基础上，诊断肺间质纤维化需要测量脉氧饱和度，进行肺功能检查，影像学检查。比如胸片或计算机断层扫描，肺组织活检，或者动脉血气分析来帮助诊断类风湿关节炎相关的肺间质纤维化。

有研究发现，对特发性间质性纤维化病人进行抑酸治疗，可以显著提高生存率。对特发性肺间质纤维化病人，胃食管反流相关因素与生存时间之间的关系进行分析。比较之后发现抑酸治疗可以延长特发性肺间质纤维化病人的生存时间。因此建议对特发性肺间质纤维化病人，进行二十四小时食管ph值的监测。胃镜或者上消化道造影检查，明确是不是合并有胃食管反流。如果胃食管反流病，需要给这部分病人抑酸，以及促动力治疗，质子泵抑制剂结合促胃肠动力药，同时改变病人的饮食习惯以及生活方式。此外还有研究表明，抑酸治疗可以降低特发性肺间质纤维化病人的急性加重率。因此对于特发性肺间质纤维化病人，应该注意考虑其有没有胃食管反流病的可能性，并进行相应的检查，同时进行必要的抑酸治疗，尽可能改善特发性肺间质纤维化病人的预后。

肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因，如有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触史，药物放射线损伤等，首先去除危险因素，治疗基础疾病。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难，治疗本病目前尚无特效药物，应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮，部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸，对于伴有胃食管反流患者，应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素，N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗，也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者，应重视氧疗及并发症的治疗。