蒙岭
临汾市人民医院
主任医师
大动脉错位是一种先天性心脏疾病，其原因主要与遗传因素、妊娠期环境影响、胎儿发育异常等有关。发病机制复杂，与多种因素共同作用有关。这种疾病需要根据不同程度采取手术治疗，如动脉转位术等。
1遗传因素：
大动脉错位与遗传基因有一定相关性，尤其是家族中有先天性心脏病史的个体更容易发生。基因突变或染色体异常可能导致胚胎发育过程中心脏结构发生错误连接。这也提醒有家族病史的准父母，应在备孕前进行遗传咨询。
2妊娠期环境因素：
母体在怀孕期间接触有害物质或经历特殊情况，可能增加胎儿发生大动脉错位的风险。例如，药物滥用、感染病毒如风疹病毒、母体妊娠糖尿病未控制等，都可能干扰胎儿心脏的正常发育。孕期的健康管理非常重要，应避免接触有毒物质，定期进行体检。
3胎儿发育异常生理因素：
胚胎在形成心脏的前几周，如果动脉圆锥部和球部发育异常，可能出现大动脉连接错误的情况。正常情况下，右心室连接肺动脉，左心室连接主动脉，但在胚胎发育错误时，它们可能交换了位置，造成体循环与肺循环的功能异常。
4病理变化相关疾病：
偶尔，胎儿存在其他先天性异常如室间隔缺损、开放性动脉导管等，可能伴随出现大动脉错位。单独发生的大动脉错位较为少见，但其与其他心脏畸形的共存情况需引起重视，往往需要综合治疗。
治疗方式方面，大动脉错位是一种严重的疾病，一般无法通过药物治疗恢复正常解剖结构，主要依靠手术矫正。
动脉转位术：是目前最常用的根治性手术，通过重新接通主动脉和肺动脉的位置，恢复正常血液循环。
Raskind球囊房间隔造口术：用于新生儿作为急救措施，通过手术临时增加心房间血流混合，维持必要的血氧交换。
杂交手术：对伴随其他畸形的情况，可采用杂交技术，一次性解决多种结构性问题。
大动脉错位多是多种因素共同作用的结果，治疗方式以手术为主。对于准备怀孕的夫妇，提前进行遗传咨询并在孕期做好健康管理可降低患病风险。如果已经诊断，应尽早根据病情与医生沟通治疗方案。
