肉芽肿伴多囊炎主要与中小动脉系统有关。该病可发生于任何年龄组，可累及多个器官，常伴有全身症状，如发热、消瘦、全身不适和肌肉痉挛疼痛。皮下小结节、瘀斑、紫癜甚至溃疡都可能发生。然而，心肌梗塞和心力衰竭可以发生时，你疲劳和心脏病发作。周围神经受累时可能发生神经炎，腹部器官受累时可能发生腹痛伴腹泻。咳嗽和咯血常发生在肺部。