多发性神经纤维瘤会造成牛奶以及咖啡斑的症状，一般形状和大小不均匀，并且不从皮肤表面突出。有时还会出现声学神经瘤，是最常见的颅内肿瘤。常合并神经胶质瘤，有时还会出现室管膜瘤以及脑膜膨出、脑积水。少数病例会出现智力下降以及记忆力减退、癫痫发作的症状。有时会出现脊柱侧弯，颅骨不对称，缺损和凹陷的症状。