纯红细胞再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种特殊类型，表现为外周血全血细胞计数红细胞显着减少，而白细胞和血小板计数正常。骨髓穿刺发现红细胞系统祖干细胞及各期分化红细胞减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。

纯红细胞再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两类。先天性纯红细胞再生障碍性贫血多为遗传因素导致，患者一般在出生后6个月内发病。而获得性纯红细胞再生障碍性贫血又可分为原发性和继发性两类，原发性纯红细胞再生障碍性贫血多是由于自身免疫性疾病而导致红细胞生成减少，破坏增加，导致严重的贫血。继发性纯红细胞再生障碍性贫血与感染、药物、化学物质、自身免疫性疾病、肿瘤、严重营养不良、胸腺疾病、肾功能不全有关，患者多为成年人，大部分患者在病因去除后可以恢复，而少数患者病情进展为全血细胞减少。

这类患者主要表现为贫血面容、全身乏力、头晕、黑蒙、耳鸣、心悸、晕厥等症状，由于白细胞和血小板功能正常，一般不出现感染和出血。