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鼻腔恶性黑色素瘤为什么容易被误诊? 鼻腔黑色素瘤好发于哪类人群?

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关键词: #黑色素瘤 #黑色素

鼻腔恶性黑色素瘤通常恶性程度高,早期诊断困难,治疗困难,预后差,是临床困难的疾病之一。该病原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤黑色素瘤由产生黑色素的细胞组成,良性者称黑色素痣,恶性者称黑色素瘤(malignant melanoma,MM),简称恶性黑瘤或恶黑。恶性黑色素瘤的病因不明,可能与种族的易感性和阳光紫外线等有关。发病率占全身恶性肿瘤的1%~3%,白人比黑人高,中国只有0.810万人,近年来有上升趋势。据统计,皮肤痣超过20人发生恶性黑色素肿瘤的危险性增加了3倍。

鼻腔原发性恶性黑色素瘤的初期症状不明显,容易泄漏诊断,鼻腔粘膜发现黑色或紫褐色斑块时,应尽快进行切除式活检,提前诊断。广泛切除是治疗鼻腔原发性恶性黑色素瘤最有效的方法,复发病例仍应再次手术,扩大切除病变,放疗和化疗可作为补充治疗。

本病常常误诊为未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等,误诊的主要原因是

(1)初期症状为鼻塞或鼻出血,缺乏典型症状

(2)肿瘤细胞形态和结构变异大

(3)粘膜恶性黑色素肿黑色素含量少

(4)临床医生和病理医生对本病临床表现和病理形态特征认识不足。

因此,临床上鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低,肿瘤不发黑,不能放松警惕,色素多的肿瘤出血,坏死时与出血坏死性息肉、血管瘤不同,色素少的人必须与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医生和病理医生应加强对本病的认识,提高诊断、鉴别能力,必要时进行免疫集团化。

目前鼻腔恶性黑色素瘤主张手术切除优先,配合术后放化疗的综合治疗。手术方法多采用局部广泛切除肿瘤和周边组织,切除不完全容易复发。许亚辉等声称鼻中隔恶黑行全鼻切除。

GP墨菲等建议切除范围根据肿瘤厚度:厚度小于1mm的恶性黑色素肿瘤,切除肿瘤周边和底部组织1cm,厚度大于4mm的恶性黑色素肿瘤,至少切除3~4cm。许多学者认为这样安全,但由于鼻腔解剖学的局限性,在临床上现如此广泛的切除是很困难的。

以前认为本病是放射线治疗的抵抗性肿瘤,对放射线治疗不敏感,但近年来文献报道放射线治疗有效,专家认为放射线治疗没有治愈的效果,可以作为术后补充治疗,同时对高龄不能忍受手术和肿瘤末期不适合手术的患者,控制病情,延长生命。

目前,许多医院采用以氮烯丙胺为中心的联合药物进行化疗,但其疗效不太正确。总而言之,如何进行更有效的综合治疗,提高患者的治愈率和存活率,还需进一步探讨。

人类黑色素细胞起源于神经棱,分布于全身各处,多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此,各组织可以发生原发性恶性黑色素瘤,但最常发生在皮肤上,发生在粘膜上的人相当少见,发生在鼻腔粘膜上的人很少见。鼻腔原发性恶性黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%~2%。

本病好发于50岁以上的男性。常见症状有鼻塞、鼻涕中带血、头痛等,头痛多表明肿瘤侵入鼻窦,颅内转移的可能性。肿瘤多发生在鼻腔外侧壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔,少数在鼻窦中,外鼻者罕见。肿瘤的外观呈黑色、紫褐色或淡红色,如结节状、菜花状或息肉状,具有弹性,易接触出血。

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