弥漫性肺间质疾病症状为进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等表现；在疾病早期，体检可无阳性所见，随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音，晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。这类疾病的特点有活动后呼吸困难，X线片可见双肺弥漫性阴影，肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺泡至动脉血氧分差增大，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。引起ILD的病因很多，可达180种以上，不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。

肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。早期识别并诊断肺间质纤维化的方法包括从症状、病史、体征、辅助检查四方面入手。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病史寻找肺间质纤维化的病因，包括病人有没有风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等情况。体征主要是明显肢端，肢体末端缺氧的表现，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵状膨大。辅助检查包括高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。指标显示是限制性通气功能障碍，血气分析提示氧气及二氧化碳指标异常。如果临床表现和高分辨率CT都不典型，通过进行肺组织活检做出明确诊断。

研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力都显著降低，内容物较容易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子，比如白细胞介素、细胞刺激因子、肿瘤坏死因子等的聚集，进一步加重肺间质纤维化。肺间质纤维化还可以因为胃食管反流病引起的肺泡上皮细胞的损伤。另外还有研究指出特发性肺间质纤维化的存在，可能进一步加重胃食管反流。由于肺间质纤维化，导致肺顺应性降低，引起吸气相胸膜腔内负压增加，胸膜腔内压的变化幅度增加。胸膜腔内压可以直接传导到食管，引起食管括约肌的功能障碍，最终导致胃食管反流。

肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。

肺间质纤维化是由环境、职业相关的，气体、烟雾，药物、治疗相关等发病原因。无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。