说起肺纤维化，大家可能都会比较紧张，因为肺纤维化的预后相对比较差。患者的症状包括活动后气喘和干咳的症状也比较明显。但是肺纤维化是一般指双肺的，弥漫性的以下肺为主的纤维化。如果说单纯的左下肺纤维化或者右下肺纤维化，考虑和所谓的肺纤维化，肺间质病变，还是两个完全不同的概念。一般单侧，左侧或者右侧肺纤维化，情况多见的是肺部的细菌感染或者其他致病微生物感染，当没有经过正规的治疗的时候，肺部损伤的局部在修复过程当中会有纤维组织的增生，导致局部的纤维灶的形成，纤维条索的形成，这一类的纤维化是陈旧病变，不需要治疗，也没有，以后会发展成呃严重的气短，呼吸困难的情况，因此应该说是不严重的。

肺纤维化最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难或咳嗽。首先看肺纤维化的病理生理改变，肺纤维化其实主要还是发生在的肺泡外围，肺间质或者肺实质，主要是影响患者肺的弥散功能，通俗的讲就是影响了人体的氧气由肺泡进入到血液循环，这层膜发生了纤维化，氧气由肺泡进入到人体的循环就发生了障碍，就会出现明显低氧，并且随着病情的加重，改变会越来越广泛、越来越严重，病人呼吸困难，低氧的情况就会越来越重，呼吸困难也就会越来越重，所以肺纤维化最常见、最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难。肺纤维化另外主要的临床表现就是咳嗽，引起咳嗽的原因非常的复杂，在肺纤维化的病人里头，咳嗽的主要特点往往表现为以干咳为主，不会有分泌物，和临床上感染性的疾病是不一样的，感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰，和慢阻肺也不一样，慢阻肺慢性支气管炎的病人咳嗽，往往咳出来的是少量的浆液性的白色泡沫痰，肺纤维化多半表现为咳嗽，干咳为主，当然如果合并有感染的情况，可能会有咳嗽、咳黄痰这样表现。

肺纤维化的生存期，这个问题其实是比较难回答的，因为不同原因导致的肺纤维化，它的生存期是不一样的。如果是有原因的肺纤维化，通过原发疾病的治疗，是能取得比较好的疗效，病情也会相对比较稳定。举个例子，假如这个病人是因为吸入粉尘而导致的肺纤维化，患者停止吸入粉尘，就是脱离开这种粉尘的环境，然后给患者进行一些肺保护、抗纤维化的治疗，这种病人长期生存应该是没有太大问题的。相反，如果是有一些原因无法去除，或者原因不明确的肺纤维化病人，他的预后可能相对会比较差一些。比如临床上有一种病叫特发性肺纤维化，所谓特发性肺纤维和它的原因可能不是很明确的，像这种病人的治疗相对可能会比较棘手，他的生存期可能相对会比较短一些。但是非常可喜的是，临床上最近也针对特发性肺纤维化，有一些新药的研发，比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用，都使他的生存期也好，生活质量也好，都有比较大的改观。所以大家一旦拿到一个这样CT的报告，说有肺纤维化不要恐慌，患者一定要去找专业的医生去咨询，然后才能知道患者相关的预后。不要想到肺纤维化就等于判死刑了，现在有这种恐慌，千万不要产生这种恐惧心理。

肺纤维化使用一些抗肺纤维化的治疗，病人的预后是非常好的，治疗效果也是很好的。经常有患者非常担忧，非常恐惧的拿着肺纤维化的CT报告过来咨询，其实很多都是虚惊一场。医生根据肺纤维化的原因，预后、结局都是不一样的。有些肺纤维化并不是弥漫存在，有些局限存在的，更不用说有太多的恐慌。所以一旦拿到这样的报告，患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论，医生会根据患者的临床的表现，寻找相关的病因，来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是那种能够找到原因的肺纤维化，比如患者曾经有过不良空气的吸入，要避免不良空气的吸入。如果是没有原因的肺纤维化，医生的治疗方法可能会给患者使用一些抗纤维化的治疗，吡非尼酮、尼达尼布这样一些药物来进行治疗。如果患者的肺纤维化已经到了晚期，就是肺纤维化非常广泛、也非常严重，并且引起了严重的呼吸衰竭，甚至引起了严重的肺动脉高压，情况医生还是有治疗手段的，医生可以考虑选择给进行肺移植的治疗。现在随着科学的发展，临床上肺纤维化的治疗手段还是非常多的。一旦拿到这样的报告大家不要恐慌去找相关的专科医生进行咨询和讨论，肯定会得到恰当的处理。

间质性肺纤维法强调早期诊断，早期治疗。针对不同类型治疗方法有所不同，治疗以抗纤维化为目的，药物选择有糖皮质激素单药治疗，具体需要在医生指导下根据病情对症治疗。间质性肺纤维化患者，可以使用乙酰半胱氨酸治疗，大多数患者耐受性良好，可口服治疗间质性肺纤维化，具有明确的效果，能够显著改善患者的肺活量。另外，还可以抗纤维化治疗，如使用秋水仙碱，具有抗纤维化作用，其作用机制包括使胶原合成趋于正常，抑制纤维连接蛋白及肺泡巨噬细胞原生长因子的释放。秋水仙碱还有较强的抗炎作用。还可以使用γ-干扰素治疗间质性肺炎。近年来随着拮抗剂的临床广泛运用，可以使用生物制剂治疗间质性肺疾病。其他是支持营养对症治疗。晚期间质性肺纤维化患者糖皮质激素及免疫抑制药效果很差，所以一旦出现间质性肺纤维化，则应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松。糖皮质激素的反应取决于纤维化进展的程度和病理类型。对于糖皮质激素反应不佳患者，可以使用免疫抑制剂联合治疗，如环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、羟氯喹等均有效。