肺纤维化最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难或咳嗽。首先看肺纤维化的病理生理改变，肺纤维化其实主要还是发生在的肺泡外围，肺间质或者肺实质，主要是影响患者肺的弥散功能，通俗的讲就是影响了人体的氧气由肺泡进入到血液循环，这层膜发生了纤维化，氧气由肺泡进入到人体的循环就发生了障碍，就会出现明显低氧，并且随着病情的加重，改变会越来越广泛、越来越严重，病人呼吸困难，低氧的情况就会越来越重，呼吸困难也就会越来越重，所以肺纤维化最常见、最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难。
肺纤维化另外主要的临床表现就是咳嗽，引起咳嗽的原因非常的复杂，在肺纤维化的病人里头，咳嗽的主要特点往往表现为以干咳为主，不会有分泌物，和临床上感染性的疾病是不一样的，感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰，和慢阻肺也不一样，慢阻肺慢性支气管炎的病人咳嗽，往往咳出来的是少量的浆液性的白色泡沫痰，肺纤维化多半表现为咳嗽，干咳为主，当然如果合并有感染的情况，可能会有咳嗽、咳黄痰这样表现。