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小儿神经纤维瘤病的病因是什么

发布时间:2020-03-1158698次收听

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小儿神经纤维瘤病的病因,主要是由于基因突变所造成。
神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤,一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤,通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的,所以有不少的患儿,是由于父亲或者母亲的基因突变,通过染色体产给子代所形成的。
其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,突变所造成神经纤维瘤,叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,所以这类儿童神经纤维瘤病患者,常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着
另外一类神经纤维瘤病,叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,在临床表现上也是比较典型的。

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神经纤维瘤能治好吗
神经纤维瘤能不能治好,受疾病的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤,手术切除可治愈,如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药,或选择手术、基因治疗等,可控制病情发展,降低疾病的危害。
神经纤维瘤的六大症状
神经纤维瘤有六大症状,第一是皮肤异常,出现牛奶咖啡斑,腹股沟和腋窝下有雀斑等;第二是神经损伤,会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等;第三是眼部损害,会出现虹膜错构瘤、视力下降;另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。
神经纤维瘤病2型如何治疗
对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤,而对于体积比较小尚存听力患者,可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展,此外这个神经纤维瘤病二型患者,还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤,这些肿瘤主要是根据在治疗上,主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,则对其进行显微神经外科手术切除,一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病,难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型,在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病,突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降,严重时会出现听力丧失。
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神经纤维瘤不可以吃什么
神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制。建议患者以正常的均衡的饮食为主。可以食用一些这些富含蛋白,富含氨基酸,维生素和微量元素的食物,在这个过程中,还可以食用一些水果蔬菜等。富含这种膳食纤维,富含维生素的食物,以均衡饮食为主。我们在饮食方面,还应该注意,尽可能的避免食用一些,像这种腌熏火腿,长时间腌制的这种食品,这些食品都含有,比较多的亚硝酸盐,对于患者全身的健康状况,都是不利的。同时如果神经纤维瘤,已经引起了患者的症状,我们建议患者尽量少食用,这种使患者神经,容易兴奋的一些食物,例如这种浓茶咖啡等,这些有可能会使患者的症状,有所加。除此之外,建议患者还不要食用那些,放置时间过久的食物,比如说我们的炒菜,放置时间过久了,它的亚硝酸盐生成也会有所增加,对患者的健康也是不利的。
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神经纤维瘤几岁可能会发病
神经纤维瘤患者发病年龄不一,发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致,特别是神经纤维瘤病患者,引起神经纤维瘤。发病年龄越早,提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中,常常会有颅内和椎管内,多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,比较迅速的生长,而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中,常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展,出现严重的神经功能障碍,在数年后,危及患者的生命。患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变,越不显著,引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者,甚至在进入成年,乃至五六十岁时,才发展椎管内的神经纤维瘤,或者神经鞘瘤,引起患者明显症状。病情是缓慢进展的,病情也更容易控制,通过手术的方式,也比较容易解除,肿瘤所造成神经功能障碍。
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神经纤维瘤可以活多久
比较轻型的神经纤维瘤患者,预期寿命可以达到数十年之久,而比较重型的神经纤维瘤患者,由于肿瘤增长速度比较快,他的生存时间从几年到一二十年不等。神经纤维瘤总体上来讲属于一种良性肿瘤。如果能够得到及时有治疗,患者的这种预期寿命,可以和正常人群的平均期寿命相近。所以大部分神经纤维瘤,并不会影响患者的寿命。当然,有多发的神经纤维瘤,主要见于神经纤维瘤一型,和神经纤维瘤二型的患者。这一类神经纤维瘤属于基因遗传突变的这种类型,患者不仅会发生多发的神经纤维瘤,还可能会出现颅内,椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤。在病情进展过程中,常常会由于这种颅内,和椎管内多发的肿瘤,造成患者严重的神经功能障碍。患者常常需要接受,多次的手术治疗,这类患者的这种预期寿命,可能会受到一定程度的影响,在手术治疗过程中,也可能会出现后续的并发症,影响患者的寿命。
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神经纤维瘤避免食用长时间腌制的食品,少食用容易引起神经兴奋的食物。神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制,建议患者以正常的均衡饮食为主,可以食用一些富含蛋白、氨基酸、维生素和微量元素的食物。尽量避免食用一些长时间腌制的食品,这些食品都含有较多的亚硝酸盐,对于患者全身的健康状况都是不利的。如果神经纤维瘤已经引起了患者的症状,建议患者尽量少食用容易使患者神经兴奋的食物,例如浓茶、咖啡等,这些有可能会使患者的症状有所加重。
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神经纤维瘤和神经纤维瘤病是两个完全不同的概念,它们的临床表现也有所不同。神经纤维瘤病属于一种基因突变,是一种常染色体显性遗传的疾病,主要是指发生在神经束膜上的细胞异常增殖形成的肿瘤。而神经纤维瘤病可以分为1型和2型,其中神经纤维瘤病1型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑,以及椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤;2型的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤,或者在临床上以听力下降和双耳的耳鸣为主要表现。
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神经纤维瘤能治好吗
对于散发的神经纤维瘤通常可以通过手术切除肿瘤的方式达到治愈,也不容易出现肿瘤的复发;个别的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤,在手术切除之后有时会复发甚至会发生转移;还有一部分神经纤维瘤属于多发性的神经纤维瘤,通过手术的方式只能切除一部分引起症状的神经纤维瘤,难以将所有的神经纤维瘤全部切除,所以这类患者容易出现症状的复发和疾病的进展,在一生过程中可能需要接受多次的手术治疗。
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痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系,但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑,有一些患者把它叫做棕黄色的痣,从这个角度上讲,神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的,面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现,不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米,体表超过6个以上,就要考虑神经纤维瘤病的可能性。
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二型神经纤维瘤病的药物治疗
目前2型神经纤维瘤病没有广泛用于临床的药物。2型神经纤维瘤病以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经施旺细胞瘤,也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤,但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。目前国内外也有一些研究,尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗,有报道显示,部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小。但是,目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。
什么是腹膜后神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状,建议患者及早的检查确诊,然后听从医生的意见去做治疗,这样才可以让患者早日恢复健康,一般手术的方式是多见的。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病,染色体一旦发生异常,就会导致神经嵴细胞发育异常,进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后,往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体,并有神经系统功能异常症状,视力也会随之下降,还会导致骨骼发育畸形。