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什么是腹膜后神经纤维瘤

发布时间:2019-12-0455708次浏览

腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状,建议患者及早的检查确诊,然后听从医生的意见去做治疗,这样才可以让患者早日恢复健康,一般手术的方式是多见的。

神经纤维瘤是一种比较典型的遗传性良性肿瘤,主要由于基因缺陷使神经嵴细胞发育异常,导致人体内的多系统损害,病发时皮肤有明显变化,患者患病比较复杂,是一种涉及到皮肤、深部软组织、神经等比较复杂的肿瘤。有时候患者会出现腹膜后神经纤维瘤。那么,什么是腹膜后神经纤维瘤?
  腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,多见于青年人,男女发生率相等。
  肿瘤包膜完整、界限清楚、质地坚韧、病理切片灰白色,镜下见纤维细胞,瘤细胞之间有胶原纤维,常见轴突在肿瘤内穿过。
  肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状。多数病人是在影像学查体时发现肿瘤(如 B超或CT扫描),少数病人可自己无意中触及腹部肿块。
  神经纤维瘤在B超、CT、MRI等影像学检查中特异性征象,根据肿瘤民在好发部位,包膜完整,界限清楚,应考虑此病。确定诊断后应尽早手术,单纯手术切除肿瘤效果好。
  神经纤维瘤也分良恶性,其良恶性及位置的不同治疗方案也不同。腹膜后神经纤维瘤发病率并不高,大部分是良性,其中也有一些恶性肿瘤及特殊的综合征。单纯的神经纤维瘤主要是手术治疗,因为神经鞘瘤长大后仍可产生压迫,手术指征仍是非常明确。
  神经纤维瘤手术最大难度在于来源于神经,如来源于比较细小的神经,切除神经后对病人影响不大,但来源如坐骨神经、闭孔神经,切除后可能会对病人下肢功能有影响,如出现行走困难等症状。

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神经纤维瘤是什么
神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤,一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变,是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤,这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛,而出现比较典型的临床症状。神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。在诊断明确之后进行肿瘤切除,难以有效地保留肿瘤累及的神经,在肿瘤切除之后,需要将两个断端的神经根进行吻合,才能最大限度的恢复受累神经的功能,而神经鞘瘤是发生在神经外膜上的细胞异常增殖,也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤。有时这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤特别相似,但是在手术过程中,神经鞘瘤可以从神经根上剥离下来的,而神经功能可以不受到任何影响,所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤,但实际上还是有所不同的。
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神经纤维瘤病可能会遗传吗
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型,也就是周围型神经纤维瘤病,这种类型主要是由于,NF1基因突变造成的。患者主要表现为,颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型,这类也叫做,中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于,NF2基因突变造成的,患者在临床表现上,主要是双侧的,前庭神经的施万细胞瘤,可以以双耳的耳鸣听力下降,面部感觉障碍头晕,走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲,神经纤维瘤病,无论是一型还是二型,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的,从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲,其中一方有神经纤维瘤病的话,他的子代,发生神经纤维瘤病的概率,大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言,也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的,所以神经纤维瘤患者,在准备要下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
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神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变,基因遗传性的疾病,属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型,其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑,和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,这类也叫做周围型的神经纤维瘤病,二型是神经纤维瘤病的中枢型,它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者,在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现,而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的,其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,而单发的这种神经纤维瘤呢,属于一种偶发的疾病,它可以发生在脊神经根上,也可以发生在周围神经末梢的分支上,例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位,皮下也可以发生神经纤维瘤。
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神经纤维瘤几岁可能会发病
神经纤维瘤患者发病年龄不一,发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致,特别是神经纤维瘤病患者,引起神经纤维瘤。发病年龄越早,提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中,常常会有颅内和椎管内,多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,比较迅速的生长,而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中,常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展,出现严重的神经功能障碍,在数年后,危及患者的生命。患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变,越不显著,引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者,甚至在进入成年,乃至五六十岁时,才发展椎管内的神经纤维瘤,或者神经鞘瘤,引起患者明显症状。病情是缓慢进展的,病情也更容易控制,通过手术的方式,也比较容易解除,肿瘤所造成神经功能障碍。
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二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些
二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤,它的治疗方法主要以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤,也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。目前还没有十分有效的特效的药物,能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗,当然了国内外也有一些研究进行,尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗,其中也有一些研究者呢,采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物,来尝试对肿瘤进行控制,有报道显示部分患者在使用药物之后,肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小,但是目前还没有公认的,已经广泛用于临床的药物,来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展,所以神经纤维瘤病二型患者,在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主,必要的时候可以考虑通过放疗的方法,来控制肿瘤的进展药物治疗,还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法,
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神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病具有明显的遗传倾向。无论是一型神经纤维瘤病,还是二型神经纤维瘤病,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的。从概率和统计学上讲,如果患者的母代,也就是患者父母亲中一方有神经纤维瘤病,子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。当然,具体到每一个家庭,也并非能够完全符合50%的概率,这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
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神经纤维瘤能治好吗
对于散发的神经纤维瘤通常可以通过手术切除肿瘤的方式达到治愈,也不容易出现肿瘤的复发;个别的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤,在手术切除之后有时会复发甚至会发生转移;还有一部分神经纤维瘤属于多发性的神经纤维瘤,通过手术的方式只能切除一部分引起症状的神经纤维瘤,难以将所有的神经纤维瘤全部切除,所以这类患者容易出现症状的复发和疾病的进展,在一生过程中可能需要接受多次的手术治疗。
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小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的,这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成的,这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
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痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系,但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑,有一些患者把它叫做棕黄色的痣,从这个角度上讲,神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的,面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现,不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米,体表超过6个以上,就要考虑神经纤维瘤病的可能性。
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丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节,形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动,有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着,此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查发现。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤,如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织,所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性,不会伤及患者的内脏功能,所以能够保证患者正常的营养吸收,因此神经性纤维瘤是能够根治的。
什么是神经性纤维瘤
其实我们常说的神经性纤维瘤是具有完整组织的,是一整个瘤变组织,这个组织通常被包裹在一个包膜之内,所以手术方法的治疗比较有疗效,能够一次性的去除身体的纤维瘤组织。纤维瘤经常都是发生在患者的四肢末端,所以对患者的内脏功能不会有特别的影响。不会造成患者的身体功能失调的恶性结果,临床上常见的都是良性的纤维瘤组织。
神经性纤维瘤治疗方法
其实很多临床上的肿瘤病症都是可以用手术切除的方法来治疗的,在病症的最早起都有很明显的治疗效果,一旦进入晚期,手术切除治疗的恢复率机会明显的下降。其实不光是这种传统的手术切除,还有很多新兴的皮瓣移植的方法,和局部侧移还有局部推进的方法都能够很好的治疗神经性纤维瘤病症。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病,染色体一旦发生异常,就会导致神经嵴细胞发育异常,进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后,往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体,并有神经系统功能异常症状,视力也会随之下降,还会导致骨骼发育畸形。
神经源性肿瘤严重吗
神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。