神经纤维瘤病可能会遗传吗
发布时间:2020-03-1155176次收听
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神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型,也就是周围型神经纤维瘤病,这种类型主要是由于,NF1基因突变造成的。
患者主要表现为,颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型,这类也叫做,中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于,NF2基因突变造成的,患者在临床表现上,主要是双侧的,前庭神经的施万细胞瘤,可以以双耳的耳鸣 听力下降,面部感觉障碍 头晕 ,走路不稳等症状为主要表现。
总体上来讲,神经纤维瘤病,无论是一型还是二型,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的,从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲,其中一方有神经纤维瘤病的话,他的子代,发生神经纤维瘤病的概率,大概在50%左右。当然 具体到每一个家庭而言,也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的,所以神经纤维瘤患者,在准备要下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
患者主要表现为,颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型,这类也叫做,中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于,NF2基因突变造成的,患者在临床表现上,主要是双侧的,前庭神经的施万细胞瘤,可以以双耳的耳鸣 听力下降,面部感觉障碍 头晕 ,走路不稳等症状为主要表现。
总体上来讲,神经纤维瘤病,无论是一型还是二型,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的,从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲,其中一方有神经纤维瘤病的话,他的子代,发生神经纤维瘤病的概率,大概在50%左右。当然 具体到每一个家庭而言,也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的,所以神经纤维瘤患者,在准备要下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
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神经纤维瘤分型

神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同,但也有相互交叉的这种临床表现,神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型,神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,这也是神经纤维瘤病二型的典型表现,所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病,而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成,都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤,在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状,而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤,而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈,目前这类肿瘤也是临床上研究的热点,希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
神经纤维瘤几岁可能会发病

神经纤维瘤患者发病年龄不一,发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致,特别是神经纤维瘤病患者,引起神经纤维瘤。发病年龄越早,提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中,常常会有颅内和椎管内,多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,比较迅速的生长,而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中,常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展,出现严重的神经功能障碍,在数年后,危及患者的生命。患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变,越不显著,引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者,甚至在进入成年,乃至五六十岁时,才发展椎管内的神经纤维瘤,或者神经鞘瘤,引起患者明显症状。病情是缓慢进展的,病情也更容易控制,通过手术的方式,也比较容易解除,肿瘤所造成神经功能障碍。
神经纤维瘤可以活多久

比较轻型的神经纤维瘤患者,预期寿命可以达到数十年之久,而比较重型的神经纤维瘤患者,由于肿瘤增长速度比较快,他的生存时间从几年到一二十年不等。神经纤维瘤总体上来讲属于一种良性肿瘤。如果能够得到及时有治疗,患者的这种预期寿命,可以和正常人群的平均期寿命相近。所以大部分神经纤维瘤,并不会影响患者的寿命。当然,有多发的神经纤维瘤,主要见于神经纤维瘤一型,和神经纤维瘤二型的患者。这一类神经纤维瘤属于基因遗传突变的这种类型,患者不仅会发生多发的神经纤维瘤,还可能会出现颅内,椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤。在病情进展过程中,常常会由于这种颅内,和椎管内多发的肿瘤,造成患者严重的神经功能障碍。患者常常需要接受,多次的手术治疗,这类患者的这种预期寿命,可能会受到一定程度的影响,在手术治疗过程中,也可能会出现后续的并发症,影响患者的寿命。
治疗神经纤维瘤的药物有什么

患有神经纤维瘤的患者,治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物,能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种,边界比较清晰的肿瘤,无论是与脊髓等,这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种,皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的,所以通过手术的方式切除神经纤维瘤,是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤,都可以酌情考虑进行放射治疗方法,来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面,目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物,其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物,对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的,控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤,还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后,应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。
二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些

二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤,它的治疗方法主要以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤,也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。目前还没有十分有效的特效的药物,能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗,当然了国内外也有一些研究进行,尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗,其中也有一些研究者呢,采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物,来尝试对肿瘤进行控制,有报道显示部分患者在使用药物之后,肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小,但是目前还没有公认的,已经广泛用于临床的药物,来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展,所以神经纤维瘤病二型患者,在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主,必要的时候可以考虑通过放疗的方法,来控制肿瘤的进展药物治疗,还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法,

神经纤维瘤的分型
神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型,这两类神经纤维瘤病的表现有所不同。神经纤维瘤病1型又叫周围性的神经纤维瘤病,主要是由于NF1基因突变所造成的,主要表现为椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型;神经纤维瘤病2型又叫中枢性的神经纤维瘤病,最典型的表现是颅内的双侧前庭神经的施旺细胞瘤。

神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤由于累及患者的神经根,患者症状最突出的表现是神经根痛,主要是肿瘤累及范围区内的比较剧烈的、过电样的、电击样的疼痛。这种疼痛在夜间常常比较明显,在患者翻身的时候,或者剧烈的咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物的时候患者的疼痛会有急性的发作或者突然加重。在病情继续进展之后,会出现一侧肢体无力、一侧肢体的肌肉萎缩、排便困难,排尿困难,严重的时候还可以出现大小便失禁,男性患者会表现为性功能障碍。

神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯,这种情况主要分为两大类:一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存,这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的,随着生长,患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。

神经纤维瘤起因
目前神经纤维瘤的病因尚不明确,可能是遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤是神经纤维表面的细胞的异常增殖形成的肿瘤,这类肿瘤的病因还不十分明确,绝大多数散发性的神经纤维瘤都没有明确的病因,一般认为是遗传因素和环境因素双重作用的结果。有一部分多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者,这类患者主要是由于常染色体显性基因遗传突变造成的,患者主要表现为颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,同时还可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤等肿瘤。

小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的,这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成的,这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
什么是神经性纤维瘤
其实我们常说的神经性纤维瘤是具有完整组织的,是一整个瘤变组织,这个组织通常被包裹在一个包膜之内,所以手术方法的治疗比较有疗效,能够一次性的去除身体的纤维瘤组织。纤维瘤经常都是发生在患者的四肢末端,所以对患者的内脏功能不会有特别的影响。不会造成患者的身体功能失调的恶性结果,临床上常见的都是良性的纤维瘤组织。
神经性纤维瘤会遗传吗
神经性纤维瘤是人体皮肤里面长出的一种良性的肿瘤。虽说它是良性的肿瘤,但也是需要引起我们重视的,因为神经性纤维瘤这种疾病是会遗传的。由于神经性纤维瘤是人体的染色体突变引起的一种疾病,而且只是患者们发病的时间有先有后,所以是一种具有遗传性的疾病。
神经性纤维瘤吃什么药好
我们在临床上常见的神经性纤维瘤,百分之九十左右都是良性的额,在病情的最早起,用药物治疗就能达到很好的控制效果,像抗菌素药物,能够有效的预防病变细胞感染患者的其他身体部位,在结合日常维生素的药物补充身体缺乏的维生素,就能够将病情控制在一定的范围内。当然了手术治疗期间的话,也可以使用护命素药物来治疗。能够防止病变细胞的扩散,以保证治疗的稳定性。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病,染色体一旦发生异常,就会导致神经嵴细胞发育异常,进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后,往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体,并有神经系统功能异常症状,视力也会随之下降,还会导致骨骼发育畸形。
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- 2 什么是神经纤维瘤?
- 3 神经纤维瘤的特点有哪些
- 4 什么是神经纤维瘤
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- 6 神经纤维瘤可以治吗
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- 8 神经纤维瘤的形成原因有哪些