神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，占整个儿童肿瘤的百分之六到百分之十，神经母细胞瘤一般多见于两岁以内的小婴儿。神经母细胞瘤属于神经内分泌肿瘤，多侵犯的是交感神经系统，最多见的部位是肾上腺，其次就是颈部、胸部、腹部、盆腔等这些组织。患者会出现各种表现，开始时症状可能并不是很典型，也就是一些非特异性症状，比如孩子会出现乏力、食欲减退、低热或者关节疼痛的表现，往往被一些其他疾病所干扰或者忽视，患者也会出现侵犯的症状，比如侵犯到胸腔会出现呼吸困难，侵犯到腹腔会出现一些其他的，比如便秘和腹胀，侵犯到骨骼会出现关节疼痛。神经母细胞瘤根据肿瘤的级别以及年龄阶段、基因扩增情况以及染色体变异情况，分为低危险组、中度危险组合、高度危险组，不同的危险组治愈情况不一样。对于低度危险组一般采取密切观察或者手术治疗，治愈率在百分之九十以上；对于中度的危险组一般采取的手术和适当的放疗、化疗，治愈率在百分之七十到百分之九十；对于高度危险组的患儿，一般要积极的采取放疗、化疗，必要时的手术治疗以及分子生物疗法等综合疗法，但是治愈率非常低，一般治愈率在百分之三十以下，愈后也比较差。所以神经母细胞瘤是小婴儿最常见的肿瘤，我们应该尽早做到早发现、早诊断、早治疗，对于孩子的愈后是有关键的影响的。由于神经母细胞瘤起病比较隐匿，而且往往被家长或者医生所忽视，所以这种疾病必须要引起医生或者家长的重视，要及时做到发现和治疗，才能使神经母细胞瘤达到治愈情况。

神经母细胞瘤的病因并不清楚，可能与遗传易感性有关系，也就是家族中有肿瘤，尤其是恶性肿瘤的患者，孩子得神经母细胞瘤的几率在增加，同时与基因的扩增、染色体的变异等都有关系。神经母细胞瘤是儿童最常见颅外肿瘤，占整个儿童肿瘤的百分之六到百分之十。一般神经母细胞瘤多发生在两岁以内的小婴儿。由于神经母细胞瘤多见于小婴儿，所以要考虑母亲在怀孕期间或者生产后环境因素是否有关，如果孕妇在怀孕期间感染了某些病毒或者细菌，以及服用了某些药物，接触了化学品以及长期的吸烟或者饮酒等，也可能神经母细胞瘤发生的病因，但是具体病因并不明确，但神经母细胞瘤由于是小婴儿常见肿瘤开始症状可能并不是特异性的，孩子可能就是乏力、关节疼痛或者是低热、食欲减退等非特异症状，往往被疾病掩盖，这时候都要重视，等患者出现了胸腔、腹腔或者盆腔等相关症状时，可能已经到了疾病晚期的一个表现。所以对于神经母细胞瘤，一定要做到早发现、早诊断、早治疗，因为发现的早，患者可能只是处于低度危险组时，治愈率是非常高的，可以治愈率在百分之九十以上，到了中度危险组，尽管采取了手术和适当的放疗，化疗治愈率也在百分之七十到百分之九十；如果已经进入了高度危险组，可以采取大量的放疗、化疗或者分子生物疗法以及基因疗法，包括手术治疗，但是愈后非常差，治愈率只有百分之三十以下。所以神经母细胞瘤是一个隐匿性疾病，尽管儿童多见，但是也要重视。

神经母细胞瘤的形成，是发源于一个原始的神经节细胞。在胚胎发育过程当中，可能在某个阶段发生了一些变化。或者原来胎儿期的一些母细胞，没有向成熟细胞转变，继续按过去的方式生长成为一种母细胞瘤，也有一小部分由原来的良性变恶性。实际上，神经母细胞瘤是一个复杂的过程。它可以在胎儿，比如胎儿期在肾上腺的部位发现一个占位，这个占位慢慢长大，再有一小部分可以自然消退。所以这个病复杂在它可以自然消退。还有一部分由于母细胞向成熟细胞不断的展化，它有不同的阶段。母细胞然后成熟，成熟到节细胞，节细胞是正常交感神经的细胞，之前的母细胞是一些肿瘤细胞。而神经母细胞是粗范，有神经母细胞瘤，还有一种节母细胞瘤，这是不同状态。如果肿瘤细胞在50％以上叫神经母细胞瘤，在50％以下可能是节母细胞瘤，发生在神经节的节上。因为神经母细胞瘤还有一些内分泌的功能，所以表现起来很多，常常表现一些很复杂的症状。神经母细胞瘤在肾上腺和交感神经链上发生。所以它的部位从头到脊柱，即发生在脊柱两侧，还有一些肾上腺，这些都是原始的人的交感神经部位，所以它发生在这个部位。

神经母细胞瘤的临床表现十分错综复杂，各式各样。除去有瘤子本身的症状，比如肿瘤局部症状，发生在不同部位，比较大的发生包块。因为它本身就在脊柱旁，脊柱旁沿着神经可以发生到椎管内压迫脊髓，可能有脊髓的症状。包括运动、感觉、肢体瘫痪，还有一些内分泌功能，比如VIP瘤，它的一些内分泌功能造成顽固性的腹泻，难治性的腹泻。还有内分泌功能可能会电解质的紊乱，比如一些顽固性的低钠血症。还有一些目前解释不通，小孩发生肌阵挛、踝阵挛、眼颤、共济失调。但随着病情发展，不同时期的表现也不一样。比如有的孩子发生眶内转移，比较晚期可以见到熊猫式眼，眼眶容易发青。还有一部分晚期涉及到骨，骨的肢体疼痛或盆骨疼痛，再有发生发烧，这些是比较晚期的症状。所以不同部位，不同分期和疾病病理发生不同程度，临床表现特征复杂。这要求大夫在遇到不宜解释的一些症状时多想，扩展思路，进行追踪来发现肿瘤的存在。

关于肿瘤从更广泛或稍微专业，叫五年治愈率、五年生存率。由于神经母细胞瘤每个人差异特别大，表现复杂，治疗手段多样。所以对每个人的预后要做个体的分析，比如一期局限于一个部位，没有远处转移，手术能够完全切除。要切得干净，不用化疗随访，这样基本上能达到完全治愈。二期或者中危、高危，可能预后依次比较差些，最后能够完全缓解和部分缓解。实际上对神经母细胞瘤，还有两个比较特殊的问题。一个叫自然消退，因为母细胞瘤是由胎儿过继发生来，随着发育到成熟，成熟之后，它就将自然消退。还有一部分带瘤生存，因为肿瘤和人体这两个之间，不可能完全把肿瘤细胞杀死，它互相处于带瘤或静止期，这样能够正常不影响生活，像一般人一样生活。瘤体还继续在身体里存在，这种情况下，可能瘤体不是特别恶性度，它不再继续发生转移，无限扩散，保持原来基本大小。两个静止期也叫休眠期，也是带瘤生存，这样的抑制。所以每个人结果可能不一样，有的完全治好了，有的带瘤生存了，再有一部分可能确实是后期晚期，发生了骨的骨髓转移。每个人不一样，比如年龄上，年龄越小预后越好。一般把18个月~1岁半在一个阶段坎上。部位不一样，颈部和胸部比发生腹部要好。另外分级有没有转移，现在从生物学有一个最重要的指标，N-myc基因的扩增。如果N-myc基因扩增阳性，即是严重不好。