胆管扩张症是先天性的胆道发育异常，基因突变所致。其病因是一个基因突变所致的，对于由于结石梗阻或者胆总管下端或者胆胰壶腹部的肿瘤压迫，导致压迫梗阻上段的胆管出现继发性的扩张，被称为是胆管扩张，但是这个和前面那一种是有区别的，因为后者是继发性的改变，并不是真正意义上的胆管囊扩张症。所以对于里面的病因不同所致的胆管扩张，治疗是有区别的。胆管扩张症是指胆管囊肿扩张症，是先天性的胆道发育异常。表现在胆管的局限性的扩张，或者全部的全程的扩张。由于是先天性的胆道发育异常，表现为局部的扩张或者全部的扩张，在儿童多见。女性多见的。常见类型是肝外胆管梭形的囊状扩张，也有表现为肝内和肝外胆管同时性的扩张。对于单纯的肝内胆管扩张者，叫做Caroli病，因为是国外学者命名的。先天性重点是切除囊性扩张的病变，重建胆道的引流。继发性的病变，比如说是结石或者下面有肿瘤，需要把结石取出，或者把肿瘤切除，就可以导致扩张会慢慢的恢复，回到正常的范围。所以不同的病因所致的胆管扩张有不同的结果，相应的采用的治疗方法也是不同的。对于胆管囊状扩张症，在临床诊断的时候，要综合的评估患者的一个病因、病情，同时对病情的状况、表现加以判断，加以评估，同时采用不同的治疗办法进行有效的帮助。

胆管扩张症的治疗上，病因不一样，选择的手术方案是有区别的。对于良性的疾病，只切除病变，完善胆道的引流就可以。对于恶性的疾病，除了要去除病变，同时要把病变累及的范围联合的切除，同时完成消化道的重建。发现胆管扩张是表象，由于先天性的发育异常引起胆管的囊状扩张。指的是胆管发育的异常，由于发育异常的胆管激发疾病，需要手术治疗的。另外一种是由于胆管的下段的梗阻，继发上段是近段的胆管的扩张，需要手术治疗，病因不一样。前者是良性的，后者是恶性的，或者是有结石存在。后者的治疗是针对梗阻的部位或者梗阻的原因。对于胆管的下段的梗阻的治疗，需要把胆管结石取出，或者把肿瘤部位进行根治性的切除。对于先天性的发育异常引起胆管的囊状扩张治疗，把病变切除以后，进行胆肠吻合就可以了。后者治疗除了要取出的结石或者去除肿瘤以外，与前者单纯取出结石放个引流管可以了，不需要进行胆道的重建，后者需要进行胆肠的吻合，需要做胰腺癌切除大的手术。切除的范围，根据病变的范畴来决定。重建的方法根据切除的范围来决定重建的方法，良性的可以做对端吻合，恶性的是胆肠吻合，胆肠吻合后期会对疾病有反流性的影响，但是这也是治疗的手段的局限性。

胆管囊性扩张症最早叫先天性胆管囊性扩张症，在以前都认为它是先天性疾病，近来有一些学术研究认为后天也可以得这种病，但是在临床上最多见的还是先天性胆管囊性扩张症。它的危害是最容易导致癌变，如果在幼儿期间发现先天性胆管囊性扩张症，建议早期治疗，这样可以达到这个痊愈的效果，有一部分病人在做了先天性胆管囊性扩张症手术以后，有部分患儿还是癌变了，但是即使癌变，从人群的调查来说，做完手术以后，癌变率还是比不做手术要降低了很多。

患有一型二型三型的胆管囊性扩张病人适合手术治疗。胆管囊性扩张症的患者一共分为五种类型，像一型二型三型是需要做手术的。对于四型，在临床可以分为4A型和4B型，4A型也是可以做手术，4B型是肝内外胆管都有扩张，这种病人可能需要做肝移植，或者是更大的手术。对于五型的病人，肝内胆管扩张如果在早期没有引起肝硬化或者肝功能衰竭，可以观察，如果已经引起严重的肝脏的疾病，也属于手术的类型，具体做什么手术类型，临床大夫会做进一步判断。

肝内胆管扩张是指肝内胆管受到病理因素引起。正常情况下，左肝管、右肝管是在三毫米左右的粗细，肝内胆管可能在一毫米左右。因为一些先天性或者后天性的原因，导致胆管受到压力或者发育异常，最终增宽，这就是肝内胆管扩张。先天性胆管扩张，包括一些常见疾病，比如先天性胆总管囊肿，以及卡路里氏病。后天性胆管扩张，通常是由于一些梗阻性疾病，导致胆管内的压力升高。当压力升高后，胆管这个弹性组织就会增宽。