主要表现为阵发或持续性呼吸困难，且在安静睡眠时减轻而在哭闹时或继发感染时加剧，并在喉喘鸣时出现吸气性三凹征，肺部可听见双相喘鸣音。病情严重者在新生儿期死亡，较轻者则伴有咳嗽、哮喘、喉鸣，反复持续的肺部感染、支气管扩张、呼吸衰竭等症状，严重时会威胁患儿的生命健康。