滑膜骨软骨瘤病因不明，相关因素有创伤、炎症、软骨残留、骨软骨化生等，有些人认为是炎症刺激滑膜导致疾病。在间充质细胞分化为滑膜或软骨的过程中，一些细胞受到阻碍，这部分胚胎细胞将来会发展成滑膜软骨瘤。部分专家认为关节滑膜结缔组织通过化生转化为软骨结节，这些软骨结节脱落并进入关节腔，产生滑膜骨软骨瘤。