引起肌萎缩侧索硬化症的病因有很多方面。第一方面如自体免疫缺陷，由于不明因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。第二方面遗传因素导致，由于基因缺陷，常染色体异常导致。第三方面出现了病毒感染，有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果等。