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中间型地贫有哪5种类型

血液内科编辑
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中间型地贫一般是指中间型地中海贫血,中间型地中海贫血一般只有两种类型,因此一般没有中间型地中海贫血有哪5种类型的说法。

中间型地中海贫血包括中间型α-地中海贫血和中间型β-地中海贫血两类。其中中间型α-地中海贫血是由于4个α-基因中有三个都发生了缺陷,导致α-链合成严重降低,导致多余的β-链聚合成β聚体,使红细胞受损导致慢性溶血性贫血。中间型β-地中海贫血的变化范围更宽,其分子基础也相当复杂,具有很大的遗传异质性。基因缺陷主要为β地中海贫血纯合子或者β/β0双重杂合子和β-地中海贫血复合HPFH或者δβ-地中海贫血。

该型患者贫血程度不一,发病的严重程度与β链合成量的多少密切相关。多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间的中度贫血,脾脏轻或中度肿大,可有黄疸,不同程度的骨骼改变,性发育迟缓

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