详细了解白塞病的临床表现

白塞病是慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损伤，血管、神经系统神经系统、消化道、关节、肺、肾、睾丸等器官，是系统性疾病。大多数患者预后良好，眼睛、中枢神经和大血管受害者预后不良。EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。约半数患者抗人口腔粘膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+细胞缺乏，淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加，均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同，全身各大、中、小血管受到影响，其中静脉受到影响最大。组织病理学的变化是血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁有IgG、IgM和C3沉积，形成了大静脉血栓，形成了大动脉变性、坏死的血管瘤。血管炎有渗出和增生两种病变，渗出性改变为血管腔出血、管壁浮肿、内皮细胞肿胀、纤维蛋白沉积等，增生性病变是由内皮细胞和外膜细胞增生、管壁增厚、肉芽肿形成的。

本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，称为丝绸之路病。我国的发病率没有正确的资料，任何年龄都可以生病，发病高峰年龄为16~40岁。我国女性多，男性患者血管、神经系统和眼睛多，病情重。

临床表现:

1、口腔溃疡

大乎所有患者都有口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration、阿佛他溃疡)，很多患者以此为首要症状。溃疡可发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等。可单发，也可批量出现，米粒或大豆大小，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不同，底部有黄色复盖物，周围边缘清晰的红晕伴有疼痛。大约1~2周可以自己消失，不留下伤痕。重症患者溃疡深度愈合缓慢，偶尔会留下伤痕。复发性口腔溃疡是本病最基本的必要症状。

2、生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但是出现的次数很少。溃疡深，痛，愈合慢。受累部分为外阴、阴道、肛门周围、宫颈、阴囊、阴茎等。阴道溃疡没有疼痛只有分泌物增加。患者溃疡深可引起大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

3、眼炎

约50%的患者受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。最常见的眼睛病变为色素膜炎。眼球的其馀组织都可以受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎最严重的形式。色素膜炎和视网膜血管炎是眼睛损伤的特征表现。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。

4、皮肤病变

皮损发病率高，可达80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可一种以上的皮肤损伤。特别具有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和微创伤(针刺)后的炎症反应。

5、关节损伤

25-60%的患者有关节症状。表现为比较轻微的局限性、非对称性关节炎。主要涉及膝关节等大关节。本病有时在HLA-B27阳性患者中可以累及骶髂关节，与强直性脊柱炎的表现相似。