碱性磷酸酶是肝功化验单里非常重要的一个项目，正常范围一般不同的医院可能略有差异，一般不超过125或者是130。如果测出来碱性磷酸酶是157.3，说明是有轻度升高的。碱性磷酸酶轻度的升高，一方面可能要注意有没有生理性的原因，另外一方面是一种疾病的状态。生理性的原因，比如一个青少年骨骼发育的旺盛时期，或者一个孕妇怀着宝宝，这种情况下是属于生理性的碱性磷酸酶的偏高。如果不属于这两种状态，就要考虑是不是疾病造成的。什么疾病可以造成碱性磷酸酶的偏高，一个是肝脏损伤，尤其是胆汁淤积性的肝损伤，临床常见的就是PBC或者是PSC，PSC叫原发性硬化性胆管炎是比较少见的，PBC叫原发性胆汁性肝硬化，这两年又改名叫原发性胆汁性胆管炎，相对来说更多见一些。PBC的特点是自身免疫紊乱，引起肝内小胆管的损伤，小胆管损伤了，胆管当中存在的碱性磷酸酶，释放出来到血液当中，就出现了碱性磷酸酶升高的这种情况。如果是一个中年女性碱性磷酸酶升高，同时还感觉到有皮肤瘙痒，或者全身乏力，就要高度警惕有没有PBC了。这时候，需要到医院去检测一下自身抗体，如果自身抗体里边查到了，线粒体抗体的阳性，或者是GP210、Sp100的阳性，基本上就可以考虑PBC的诊断了。除了肝内胆汁淤积性的疾病之外，还有一些关于骨骼的肿瘤。骨骼出现肿瘤了，破骨细胞活跃，碱性磷酸酶也会出现明显的升高。所以碱性磷酸酶，像157轻度的升高，如果没有生理性的情况，还是建议到医院去做进一步的检查和评估。

原发性胆汁性肝硬化现在更名为原发性胆汁性胆管炎。原因是这个疾病分为四个期，病理上如果分到四期的患者才诊断为肝硬化，而在前面一到三期，称之为原发性胆汁性胆管炎，也就是并没有发展到肝硬化那么严重的程度。病因实际上跟一些免疫、代谢、遗传因素有关，导致肝脏里的胆管上皮细胞损伤，这种胆管细胞的损伤现在目前国际上推荐的药物，最常见的是熊去氧胆酸。熊去氧胆酸是目前有证据显示的，可以延缓原发性胆汁性胆管炎疾病进展或者减轻肝脏里面的胆管上皮炎症损伤，有循证医学证据的一线使用药物。如果熊去氧胆酸使用的过程中发现治疗效果不理想，碱性磷酸酶、谷草转氨酶、总胆红素有相应的评价标准，如果在六个月或一年时对患者进行评价，没有达到理想的应答效果，可以再同时使用一些其他药物，临床上现在目前推荐使用的药物，像奥贝胆酸或一些贝特类降脂药物，都可以和熊去氧胆酸联合应用，治疗原发性胆汁性肝硬化。疾病越在早期治疗，治疗越充分，可能将来往四期发展的可能性就会有很好地控制。但是如果使用熊去氧胆酸作为一线药物，以及奥贝胆酸或贝特类药物作为二线药物，治疗效果不佳的这类患者，可能就会出现疾病的进展，对于疾病进展比较迅速，短时间会发展到肝硬化的患者，可能最终考虑肝脏移植是比较好的选择。

原发性胆汁淤积性肝硬化是一种先天性疾病，发病率比较低。临床表现主要是肝功能长期慢性损害。目前没有特别有效的药物治疗。如果想获得痊愈，可行肝脏移植手术。病理改变主要是肝内小胆管内炎症反应而导致胆汁淤积。在进行实验室检查时可能发现肝脏功能异常，胆红素水平异常以及胆道酶异常。同时进行自身抗体检查时，可以发现自身抗体阳性。最终确诊有赖于肝脏穿刺活检。是说在肝脏穿刺活检情况下可以发现肝内小胆管扩张以及小胆管内胆汁淤积。临床上可以使用的药物包括护肝药物，以及利胆药物。护肝药物目的主要减少肝细胞损伤，而利胆药物主要是熊去氧胆酸，可以在一定程度上减少胆红素升高水平。但药物并不能逆转原发性胆汁淤积性肝硬化病理生理过程。

原发性胆汁性肝硬化的症状是转氨酶的升高，胆道酶的升高以及胆红素的升高。原发性胆汁淤积性肝硬化是临床上比较少见的一类肝脏疾病，主要是由于肝脏小胆管的炎症，然后导致胆汁的排泄出现障碍，从而引起的小胆管的炎症胆汁淤积。基本上是一类先天性的疾病，目前上没有特别有效的药物可以治疗。而临床上这类患者早期并没有特别明确的一些症状，主要是在检查身体可以合并有肝脏功能的异常。这些患者在发现这些问题到医院就诊，大夫才可能会怀疑到病的可能性，最主要的表现还是这些肝功能损害的持续存在。患者在有这些症状的同时并没有其他的特别严重的一些躯体症状，比如腹痛，比如黄疸。而病最终要确诊，一般需要进行肝脏穿刺活检的检查，而穿刺活检可以发现肝内的小胆管炎症的反应，小胆管的扩张以及扩张的小胆管内有胆汁的淤积。对于诊断了肝脏胆汁淤积性肝硬化的患者而言，需要进行药物辅助的治疗，主要是护肝以及利胆的治疗，但是这些治疗并不能逆转它病情的进展。最终这一类的疾病还是需要肝移植的治疗。

原发性胆汁性肝硬化是临床上比较少见的一类疾病，前期发病要做肝脏穿刺活检，可尝试用护肝或利胆类的药物治疗，出现衰竭，就要用肝脏移植的手术治疗。原发性胆汁性肝硬化主要临床症状是，长期持续慢性的肝功能损害，其表现为转氨酶的升高、胆道酶的升高以及胆红素的升高。要确诊则有赖于肝脏穿刺活检的进行。在肝脏穿刺活检的病理切片下，可以看到肝内小胆管的炎症，炎症近端小胆管的扩张以及胆汁淤积的存在。患病前期用护肝的药物是为了减轻肝细胞的损伤，利胆的药物主要是为了降低胆红素的水平，但药物并不能有效逆转肝硬化的发生。患者一旦肝硬化，会自行地缓慢进展，直到合并出现肝功能的衰竭。原发性胆汁性肝硬化唯一的根治方法，就是肝脏移植。肝移植是把硬化的肝脏完整的切除，再接受一个好的供体。