耳聋的临床表现有听力听力受损，听力下降，经常会感觉到有耳鸣、头晕、恶心的情况，出现情况可能位于单耳，也可能是双耳同时出现。目前耳聋的检查有以下几种一、耳内镜检查可以观察到耳朵内部的情况和分泌物情况。听力检查可以通过纯音测听或者耳朵反射等等，检查鼓膜的情况以及评估是否有活力，能够准确评估听力下降的严重程度，做好前期的预防工作。二、对于一些前期无法确诊的也会进行核磁共振检查，能够排除是否同时有病变或者出现了神经瘤。对一些先天性耳聋的患者会进行染色体的检查，这样检查就可以判断出来是属于哪个类型的耳聋，并进行针对性的解决。

新生儿听力筛查是使用一种客观、无创的听力学检测方法，对所有出生的新生儿做听力筛查，检测结果用于区分正常和可能异常的人群。当听力筛查没有通过的时候，只是提示家长，这个孩子有可能存在听力问题，需要做进一步的复查；进一步诊断，才能最终确诊孩子是否存在听力障碍。听力筛查现在作为国家一项免费的先天性疾病筛查的方案，已经在全国各地的助产机构开展。即每一个新出生的小宝宝，都将接受这个检查，家长都会获得相关的检测结果，要根据检测结果上提示的注意事项做下一步工作，或者是进行长期的听力学监测，或者是到指定的机构进行听力学的进一步检查。

新生儿听力筛查非常重要，因为任何原因导致的听力下降，都希望可以早期发现、早期诊断、早期干预，所以新生儿听力筛查的意义非常重大自从国家实施新生儿听力普遍筛查以来，大大提高了新生儿听力筛查、诊断、预防、治疗方面的水平，使有听力缺陷的新生儿能够得到早期的诊断、早期的干预、早期的治疗，所以新生儿听力筛查应该非常有意义，应该在全国普遍实施。

引起孩子听力下降的原因可以是先天性，也可以是后天性。先天性的听力下降可以是遗传性的原因，也可以是非遗传性的原因，比如孩子有耳聋的家族史，出现了先天性的听力下降就可能是遗传性的因素。如果妈妈在怀孕的时候感冒发烧，或者吃了一些药物，导致出生后的孩子出现先天性的耳聋，则是非遗传性的因素，所以先天性的听力下降可以大致分为这两种。后天性引起听力下降的原因更加复杂，可以是炎症、外伤、肿瘤、药物、噪声，或者是一些先天性的遗传性疾病引起的耳聋。引起儿童耳聋的原因非常多，所以要做好新生儿的听力普遍筛查，如果发现孩子听力有问题，要及时到听力诊断中心进行诊断，要早期发现、早期干预。

大前庭导水管综合症没有不聋的。患有大前庭导水管综合征的孩子听力下降，恢复情况比较复杂。大前庭导水管综合征是一个不可逆的病变，最终的结局是双耳全聋。患者可以由于外伤或者是感冒发烧，使听力突然下降，下降之后可以通过治疗使听力有所恢复，但是不可能恢复到原来的水平。这样反复的波动性下降，最终会全聋。部分病人，大前庭可以维持在比较好的听力状态，处于长时间良好的听力水平。但这是对于大多数患者而言，听力会逐渐下降。一旦听力下降影响了孩子的语言交流，就应该及时佩戴助听器。如果助听器佩戴之后效果仍然不好，影响到孩子的语言发育，这时考虑植入人工耳蜗。鉴于大前庭导水管综合征的不可逆性，主张在助听器佩戴效果不佳时，较早的考虑植入人工耳蜗。