肺动脉高压其实医学上将它称之为是一种异常的血流动力学状态。有很多老百姓认为他就是一种疾病，其实可能和医生的认识有一些差距，当然它也可能是一种疾病。但是将它定义为一种异常的血流动力学状态，是更恰当的一种说法。因为很多疾病都可以合并肺动脉高压，比如患者的左心疾病，通俗的说，比如高血压、冠心病，当它出现心衰以后，也可以引起肺动脉的高压。比如患者的慢阻肺缺氧以后，引起血管收缩，也可以引起肺动脉高压。这些其实都是疾病到了一个严重程度以后出现的一种严重的并发症。医生将肺动脉高压其中的第一大类叫做动脉性肺动脉高压，是一大类疾病，它是指肺动脉本身病变产生的肺动脉高压，那是有别于其他原因的。它的定义其实就是用右心导管去检测平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱的时候，当然是在静息状态下一个平卧位，是在一个静息状态下的大气压，医生测得的平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱，就称之为是肺动脉高压。通过它的定义，其实大家也知道，它其实就是一种血流动血状态。右心导管测得的一个大气压下，静息状态下平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱，这就是肺动脉高压。

肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压，左心疾病导致肺动脉高压，慢性肺部疾病和或低氧导致，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，未明多因素的肺动脉高压。目前来说，肺动脉高压的分类有一个临床分类，主要是根据血流动力学和病因。一，动脉性肺动脉高压，英文名词叫Pulmonaryhypertension，简称是Pah。这一大类的特点主要是病理改变，是肺血管本身发生的重构，而导致管腔狭窄，导致肺动脉压力增高。二，左心疾病导致肺动脉高压，肺动脉高压的原因是因为左心疾病导致，比如原发疾病有冠心病、高血压这样疾病，治疗原则，还是有别于第一大类的，主要是以治疗原发病为主，治疗左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧导致。这一大类疾病的发病核心的病理是低氧。因此临床治疗也主要是在于纠正低氧，而不是在于扩张血管。这一类疾病最常见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病，还有睡眠呼吸暂停综合征，这样跟低氧相关的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，主要是因为病理改变主要是肺动脉里长了血栓，同时导致内膜增厚，或者是肺动脉里长了其物质。比如比较多见的是肿瘤。五，未明多因素的肺动脉高压，发病机制可能涉及到有肺血管重构，可能涉及到肺血管里长的东西，也可能涉及到肺血管管壁外面受压，多种因素在里头，临床上比较多见的就见于纤维素性纵隔炎，可以累及动脉以及静脉累及气道，从而通过多种因素引起肺动脉高压。

肺动脉高压注意明确疾病类型，注意对原发性疾病积极治疗，同时借助靶向药物等做针对性治疗。肺动脉高压有以下四类：一、动脉性肺动脉高压；二、左心疾病导致，如高血压、冠心病合并肺动脉高压，医生应积极控制患者高血压、冠心病导致心衰；三、若是低氧导致，要纠正缺氧；四、肺栓塞血栓导致或肿瘤导致，做手术把管腔里梗阻东西去除掉。若是第一大类肺动脉高压，患者应积极使用药物治疗，即靶向药物治疗。但在使用靶向药物治疗之前，要有完整、比较良好的一般治疗，包括休息、吸氧、利尿、强心等治疗。患者应根据自身肺动脉高压不同情况，根据医生建议，积极配合医生，定期地监测，定期地随访，做好用药，做好复查，才能取得比较好的肺动脉高压控制状态。

首先说什么叫肺动脉高压？都知道人体有大循环，有小循环，也就是有体循环，有肺循环。体循环就是大循环，它的压力高就叫高血压，也就是量的胳膊血压。另外一个是小循环，小循环的定义就是右心房室的血液打到肺里面，然后通过气血交换，又回到左肺静脉，这一段叫做小循环，又叫肺循环。体循环是个高压枪，高血压不超过140/90，高过140/90以上，是体循环高血压。体循环压力本来就高，因为要把血打到全身。肺血管是个低压枪。因为它从右心房室到肺动脉比较短，压力比较低。一般肺动脉压力平均压是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均压大于等于25毫米汞柱，就可以说肺动脉压高，就可以诊断为肺动脉高压。肺动脉高压原因也很多，但是一旦肺动脉高压就应该重视。什么原因引起的？它引起的后果比体循环高血压难治的多。所以第一要确定到底有没有肺动脉高压。高血压很好诊断，量个血压就行，但是肺动脉高压不好诊断，因为它是在里面，它不能量。那怎么诊断？有两种办法，简单的是做个彩超、超声心动图，通过超声心动图来间接估测肺动脉压高不高。再一个最直接的金标准是用一个管直接到肺动脉里，直接量肺动脉里面的压力高不高，所以就叫肺动脉高压。但是像高血压一样，高到一定程度，就会对身体有危害。对于肺动脉高压也需要治疗。治疗包括两大方面，一个是基本的治疗，包括强心、利尿这些扩血管的药物。再一个随着科技发展，有些新药，叫做降肺动脉高压的靶向药物。靶向药物一般分三大类。这三大类各有代表，比如最常用的叫西地那非类的。这是代表一大类，以西地那非，他达拉非，伐地那非这三种药为代表。另外一类学名叫内皮素受体拮抗剂，代表药物目前有两个，一个是波生坦，一个叫安利生坦。还有一个叫马昔腾坦的，这是一大类药。第三类药物是前列环素或者前列环素的类似物，包括伊洛前列环素，商品名叫万他维、瑞莫杜林。所以这三类药是肺动脉高压的靶向药物治疗。原来肺动脉高压预后很不好，自从有了靶向药物以后，肺动脉高压的预后大大改善。目前的缺点是比较贵，但随着医保改革，药物的国产化药价也慢慢降下来了。病人大部分能耐受的，通过药物联合应用，靶向药物治疗效果还是很好的。这些靶向治药物出现之后，肺动脉高压治疗的预后大大改善。

首先新生儿为什么有肺动脉高压？往往最常见的就是各种先天性心脏病，而且是复杂性先心病，这个比较难办。比较难办在哪呢？因为小孩先天性的，儿童性的，肺动脉高压有，但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的，往往不是一种缺损，一种先天缺陷，有可能房间隔缺损，也可能合并室间隔缺损，合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺，比较轻的房间隔缺损，一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢，一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病，一旦合并肺动脉高压，那就需要进一步重视，甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损，房间隔缺损，室间隔缺损，可以再等等，有的医生会说可以等小孩大一点，等到三五岁，七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压，就应该积极的关注，尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压，这种情况要是先天性的，一般要看他高压的程度，我们分为轻度增高，中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压，都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心脏病性的，就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗，对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小，新生儿不会说话，怎么能发现？作为家长，小孩哭闹时，憋紫或者小孩比同龄期的儿童，身高、体重不够。就是按正常的规则，他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病，是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了，除了他的身高、体重不高，他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了，如果是同样的孩子，他跑不过人家，他一跑他就跑不动了，就赶快蹲下捂住胸口。如果这样，家长要重视，因为小孩不会说。可以到医院做个心电图，做个彩超，超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识，要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以，到医院一查就可以确诊，还可以直接给它排除。