胆汁性肝硬化在临床上可以分为两大类，一类是原发性胆汁性肝硬化，一类是继发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化是由于各种免疫性因素、代谢性因素，或是一些感染性因素所导致患者肝内小胆管的胆管上皮功能障碍、功能损伤，所导致的胆汁排泌过程出现障碍，从而胆汁淤积在肝脏中，引起肝脏硬化。它可以分为四期，在最终四期时，就诊断为原发性胆汁性肝硬化的四期，这个时候就明确诊断为肝硬化。胆汁性肝硬化也可以有一些继发性的因素所导致，比如一些药物性的肝损伤可以诱发胆汁淤积，这个时候的胆汁淤积，临床表现实际上也跟原发性胆汁性肝硬化有相似地方。比如患者会出现黄疸升高、皮肤瘙痒，化验指标当中可能会出现碱性磷酸酶、GGT水平升高，出现肝脏的肿大等，这些跟原发性胆汁性肝硬化有相似地方。但是原发性胆汁性肝硬化在一些临床的检测上跟继发有不同，即抗线粒体抗体M2亚型或者是gp210或者Sp100等这些自身抗体也可以呈现阳性。疾病的严重程度往往是跟疾病的分期相关，原发性胆汁性肝硬化实际现在已更名为原发性胆汁性胆管炎，就是为了避免引起误解。疾病一旦诊断并非就是肝硬化。当病理发展到四期时，才发展到肝硬化阶段，而在早期更多的体现是胆管炎。所以疾病的严重程度实际上要根据疾病发展的阶段来进行确认。

胆汁性肝硬化其实大部分是先天性原因导致，一般是指原发性胆汁淤积性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。两种疾病都比较少见，一般是因为病人本身先天性的因素导致肝内的小胆管炎症反应，由于肝内小胆管炎症反应导致他肝脏胆汁的排泄出现异常，进而出现这种肝内弥漫炎症，以及肝纤维化、肝硬化的发生。这两个疾病在国家亚洲人群当中发病率要比欧美人群低，治疗上没有什么特别好的办法，主要的治疗手段是在平常生活当中尽量避免肝脏损伤的其他因素，比如合并病毒性肝炎，一定要治疗病毒性肝炎，同时避免饮酒、避免乱服药物加重肝脏功能损伤，同时如果肝功能出现异常，可以吃一些护肝的药物，而最终的根治性的治疗办法是肝移植。

胆汁性肝硬化其实主要是由于两类的疾病引起来的，一种我们叫原发性硬化性胆管炎，一种叫原发性胆汁淤积性肝硬化，这两种疾病基本上都是一个先天的疾病，它不是后天获得的。很多病它都是随着年纪的增长，出现一个缓慢的一个进展，但是每个病人他的进展程度是不一样的，有些病人可能在年纪很轻的时候就进展成了这种胆汁淤积性的肝硬化，而有些人到了他老年的时候才逐步进展到一个肝硬化的一个程度，所以说它每个人的病程进展的快慢是不一样的，有时候也很难完全去预测。这两种疾病有没有什么特别好的一个治疗办法来阻止或者延缓他的进展。其实从目前的情况来看，是没有特别有效的药物可以阻断疾病的进展，绝大多数病人缓慢的进展到最后，进展到一个肝纤维化到肝硬化的一个情况，一直到这种肝硬化出现这种失代偿期，这个时候治疗唯一的根治治疗的办法，就是进行一个肝移植，移植以后病人就会出现一个明显的症状的改善，同时这种胆汁性的肝硬化本身也是肝内恶性肿瘤的一个高危因素，也需要引起重视。