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肾上腺脑白质营养不良

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肾上腺脑白质营养不良

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兰军良
兰军良 临汾市人民医院 副主任医师
由于这种疾病,髓鞘的丧失导致严重的神经损伤和极低的免疫力。在严重病例中,脊髓前角细胞、脑干核和大脑运动皮质受到侵犯。病情进行性加重时可出现肌肉张力增高、双腿和双手伸直、智力很快减退、常有全副身心性羊角风样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明病因的一直不间断性体温升高。根据你的描述,你咨询的这种情况,脑白质营养不佳遗传,一般情况下球形细胞脑白质营养不佳,是由于Β-半乳糖苷酶的缺乏使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。

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