神经鞘瘤绝大多数是良性肿瘤，导致该病的原因比较复杂，在医学上还没有得到所有人认可的确定原因。目前已知的病因有基因突变和遗传等，患者自身的内部原因也有噪音和放射性损伤等，也有外界环境因素刺激的原因。由遗传性占主导引起的神经鞘瘤，常见于神经纤维瘤病I型和II型。