没有特发性肺纤维化的明确原因，其发病机制仍不清楚。这主要是内部和外部因素共同作用的结果。在老年人和吸烟者中更常见。肺部的病理特征是低俗的间质性肺炎，以纤维结缔组织增生为主要特征。糖皮质激素和免疫抑制剂无效，表现为进行性呼吸困难和刺激性干咳。该病的预后较差，中位生存时间约为2.8年。