肺间质纤维化是多种原因所致，肺间质纤维化不是疾病的诊断，而是疾病的病理学表现。间质性肺部疾病发展为肺间质纤维化的过程多以掩盖发病，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后更明显，部分患者可见鼓槌。中晚期患者有头晕、口唇、指甲紫发、活动受限等缺氧表现。并伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等非特异性全身症状。