肺间质纤维化的进展是进行性的，但它是一种难治性疾病，目前还没有特效药物。虽然开展抗肺纤维化治疗，但是临床症状均有不同程度改善，但总体预后较差。病程一般为2-4年。少数患者发展迅速或因严重肺部感染而发展为急性疾病，生存期仅为6~12个月，但临床上偶有较长时间的患者，可达5~10年。综上所述，肺纤维化也应积极治疗，坚持氧疗和戒烟。可提高患者的生存期。