常见症状：咯血，心力衰竭，反复感染，肺部感染，胰腺机能不全，发烧，胸闷，呼吸困难，发绀、杵状指、大量粪便。典型的临床表现是儿童反复呼吸道和肺部感染，并且胰腺外分泌腺不足，例如大量的粪便。呼吸道的第一症状是咳嗽，主要是干咳，痰液浓稠不易咳嗽。后来出现阵发性咳嗽，痰液量增加。可能有缺氧表现，例如胸闷，窒息和呼吸困难。这些症状可能持续数周甚至数月。如果反复咯血并伴有支气管扩张，则在后期可能会出现发绀和杵状指，通常会伴有严重的并发症，例如肺心病和心力衰竭。