这是一种由平滑肌细胞或平滑肌分化间细胞构成的一种恶性肿瘤，起源于泌尿生殖系统的肉瘤少见。其中成年人的以平滑肌肉瘤为多，而小儿的以横纹肌肉瘤最为普遍，发生于输尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文献上都有报道，其中以膀胱平滑肌肉瘤的报道最多，其次是发生于尿道的，其来源可能是泌尿道平滑肌细胞或血管平滑肌组织。患病之后，会出现肉眼血尿以及排尿困难。