原发性淀粉样变性肾病不是家族遗传，是指肾脏内大量淀粉样纤维沉积而引起的病理改变，其临床表现以肾病综合征为主，晚期可导致肾功能衰竭，当淀粉样蛋白的产生超过巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时，淀粉样蛋白就会沉积在组织中而难以代谢。