多数骶骨肿瘤患者有单侧或双侧坐骨神经神经痛疼痛麻木，少数患者以尾部肿块为首发表现。其他原发性骨肿瘤的畸胎瘤，表皮样囊肿和皮样囊肿更为常见，其他良性肿瘤则很少。畸胎瘤，表皮样囊肿和皮肤样囊肿在儿科手术中很常见，而骶骨中发生的神经源性肿瘤则很少。由于临床进展缓慢，有些患者要到成年后才能被诊断出来。