肺毛细血管瘤在肺动脉与肺静脉之间有毛细血管吻合支，血液流入阻力较低的血管，吻合支扩大，体积增大形成肺毛血管瘤。不是真正的肿瘤，而是根据涉及血管的大小，分为海绵状血管瘤、肺动脉瘤等。该病多发生在肺缘部、脏层胸膜下肺部，虽然波及细支气管壁，但不会进入支气管腔。患者多无症状，常规x线片示：右向左分流大，伴紫瘢痕、红细胞增多等，部分患者胸部可闻及血管性杂音。