重度肺动脉高压形成的原因有可能是原发性的，为原发性特发性肺动脉高压症情况，可能与遗传有一定关系，也可能与个体体质，免疫系统有一定关系。原因不是很清楚，但对于原发性特发性肺动脉高压，这通常是降肺动脉高压的积极治疗。对于这种情况的治疗，一般选择肺动脉内膜剥离手术，除了慢性阻塞性肺疾病外，还可能导致严重的肺动脉高压。