原发性胆汁性肝硬化是胆汁性肝硬化，一般相对少见，患者长期持续性肝内胆汁淤积，最终演变为肝硬化。诊断标准为：1、进行彩色多普勒或CT检查以证明肝硬化的存在，然后检查排除病毒、自身免疫性和其他肝硬化；2、患者为中年妇女，会出现皮肤明显瘙痒、肝肿大、黄疸等症状，生化检查中胆汁淤积性黄疸的各项指标均有显著变化；3、诊断需要肝活检的检查。