大疱性天疱疮在早期以小丘疹或丘疹为特征，水泡不明显，多数情况下难以区分大疱性天疱疮和湿疹。如果患者偶尔出现大水泡，并能通过检测血常规来检测嗜酸性粒细胞的显著增加，则可能怀疑是类天疱疮。患者需到医院进行皮肤病理和免疫荧光检查，或BP180自身抗体检查，以排除大疱性天疱疮。由于大疱性天疱疮属于自身免疫性大疱性疾病，需要区别于疱疹性天疱疮等类天疱疮亚型，也可表现为以红斑为基础的环状张力性水疱。