下丘脑错构瘤具有独特的临床表现，其中大多数发生在儿童早期。 它可伴有性早熟，喜剧性癫痫，其他类型的癫痫或行为异常，精神发育迟滞是这种疾病的另一种表现。 手术治疗，如果疾病在使用手术治疗后可以确诊，大多可以缓解临床症状，可以采用手术进行干预，术中应注意保护垂体柄和动眼神经，防止颈内动脉痉挛。术后注意水电解质平衡，及时纠正尿崩症。