大前庭导水管综合征是一种先天性的疾病，具有遗传性，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形的情况。在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，如听力不恢复，听力损伤重度以上的耳聋患儿尽早植入人工耳蜗。大前庭导水管综合征主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。