1、止是主要的治疗。出血是血友病的主要危险，当出血发生时需及时止血，伤口小的局部压迫5分钟以上，伤口大的需要专业医生使用药物进行压迫。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当出血停止、肿胀不再加重时再进行热敷。2、最重要的是替代治疗，是治疗血友病的有效方法。目的是将患者血浆因子提高到止血水平，防止出血发生。如血浆冷沉淀、因子VIII、因子IX浓缩剂等等。基因治疗目前尚在研究当中，将来可能投入临床使用。