先天性高胰岛素血症用静脉注射葡萄糖治疗。在急性期可以使用大剂量来纠正严重低血糖症。难以纠正的持续低血糖可以用胰高血糖素、二氮嗪或奥曲肽和其他可以口服增加胰岛素敏感性的药物如二甲双胍、吡格列酮等进行治疗，以增强机体对胰岛素的敏感性。糖尿病前期可以用阿卡波糖或二甲双胍治疗。