脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌颤动、萎缩，软腭麻痹，口周肌肉萎缩，表情奇异，强哭强笑等。整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍。有这种从上肢肌肉萎缩开始，逐步累及下肢、延髓肌的经典发展过程者称为charcot型肌萎缩侧索硬化。神经系统检查可见肢体肌束颤动，肌肉萎缩，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。累及脑干时可见下颌反射亢进、掌颏反射阳性。肌电图检查可见静息纤颤电位，运动单位电位减少。