噬血细胞综合征，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症,于1979年首先由Risdall等报告。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关。